Caracterizando o efeito da dopamina nos marcadores de recirculação linfática na enteropatia perdedora de proteína associada a Fontan

Para bebês e recém-nascidos que têm um defeito cardíaco no nascimento que os deixa com um ventrículo funcional, há uma série de cirurgias necessárias para permitir a sobrevivência. Essas cirurgias acabam levando a um coração comum e a uma grande circulação de vasos sanguíneos chamada anastomose cavopulmonar (Fontan). Isso permitiu a sobrevivência na idade adulta de um resultado universalmente fatal na infância. No entanto, os padrões de fluxo sanguíneo não fisiológico da via de Fontan resultam em certas complicações, incluindo enteropatia perdedora de proteína (PLE), que ocorre em 3,7-13,4% dos pacientes. A EPL é denotada pela perda de proteínas, gorduras e outros nutrientes essenciais para o intestino, o que pode levar a morbidade significativa. Evidências recentes sugerem que isso é em parte mediado pelo fluxo prejudicado de linfa dos intestinos, que é transportado pelo sistema vascular paralelo chamado sistema linfático. Os linfáticos devolvem esses nutrientes e o fluido que sai dos vasos sanguíneos por todo o corpo de volta ao sistema circulatório sanguíneo, funcionando como uma série de bombas com válvulas unidirecionais. Embora existam poucos tratamentos de PLE, as evidências demonstram que a infusão contínua de dopamina pode ajudar a resolver os sintomas de PLE. Estudos de vasos linfáticos isolados demonstram que a dopamina pode aumentar a capacidade dos vasos linfáticos de bombear com mais força. Isso sugere que o mecanismo de ação da dopamina no PLE está aumentando o retorno da linfa nos padrões de fluxo sanguíneo não fisiológico dos pacientes de Fontan. No entanto, a ligação entre o retorno melhorado da linfa e a melhora no PLE não foi estabelecida. Portanto, os pesquisadores projetaram este estudo para testar se os marcadores de fluxo linfático e função da bomba cardíaca melhoram quando os pacientes iniciam a terapia contínua com dopamina (uma prática padrão na Universidade de Michigan para PLE). Isso envolve o rastreamento de marcadores de recirculação linfática por meio de testes seriados de sangue e monitoramento de sintomas de PLE antes e depois do início da dopamina e outras terapias padrão de atendimento. A partir desses dados, os investigadores irão correlacionar as mudanças monitoradas na recirculação linfática com mudanças nos sintomas de PLE.