Överensstämmelse, tolerans och acceptans av en tablettproteinersättning för kostbehandling av fenylketonuri

Proteinersättningar presenteras vanligtvis i pulverformat och rekonstitueras i vatten till en bestämd volym, men kan också erbjudas i drickfärdiga format eller som en gel. Trots de senaste framstegen relaterade till smak, doft och konsistens (organoleptiska egenskaper) hos kommersiellt tillgängliga proteinersättningar, väljer en liten del av PKU-patienterna att konsumera tablettbaserade proteinersättningar. I denna mening tyder anekdotiska bevis på att cirka 80-100 PKU-patienter i Storbritannien konsumerar tablettproteinersättning. Trots behovet av att konsumera stora mängder kan proteinersättningar i tablettformat hjälpa till att övervinna några av de ovannämnda begränsningarna jämfört med preparat i pulverform eller färdiga att dricka, men också erbjuda ytterligare fördelar, inklusive bekvämlighet och minskad beredning.

Även om användningen av tablettbaserade proteinersättningar är låg i jämförelse med preparat i pulverform, tyder tidiga bevis från MacDonald och kollegor på att tablettproteinersättningar är en lika effektiv strategi för att hantera PKU hos äldre barn, tonåringar och vuxna. Tablettbaserade proteinersättningar erbjuder dock bara en balanserad blandning av essentiella och icke-essentiella aminosyror. Med tanke på den dagliga bördan och disciplinen som krävs för att följa den restriktiva lågproteindieten, tyder rapporter på att det är svårt att uppnå full överensstämmelse med tablettbaserade proteinersättningar, och detta blir särskilt utmanande när det ges tillsammans med multivitamintillskott. För att förtydliga kan patienter som enbart konsumerar proteinersättning i tablettformat behöva konsumera 70-140 tabletter per dag (i genomsnitt = 75 tabletter per dag) tillsammans med ytterligare 5 förskrivbara vitamin- och mineraltabletter. I det här fallet kan det vara fördelaktigt om tablettbaserade proteinersättningar kombinerar aminosyror med vitaminer, mineraler och spårämnen.

För närvarande är tabletter som kombinerar aminosyror med vitaminer, mineraler och spårämnen för närvarande inte tillgängliga. Som sådan har sponsorn tagit fram en tablettbaserad proteinersättning designad för individer från 8 år och äldre. De fenylalaninfria proteinersättningstabletterna är utvecklade specifikt för kosthantering av beprövad PKU och består av en anpassad blandning av essentiella och icke-essentiella aminosyror (exklusive fenylalanin) och kombineras med kolhydrater, DHA, vitaminer och utvalda mineraler och spårämnen. Som sådan är syftet med detta interventionsförsök därför att utvärdera acceptansen (efterlevnad, gastrointestinal tolerans och smaklighet) för tabletterna, samtidigt som det samlar in information relaterad till blodets aminosyraprofiler, dietintag, antropometri och säkerhet som en del av ett lågt fenylalanin. kostregim hos PKU-patienter. Trettio kvalificerade PKU-patienter (≥ 8 år), identifierade som nuvarande tablettanvändare, kommer att rekryteras. Patienterna kommer först att observera en 7-dagars baslinjeperiod. Under baslinjen kommer patienterna att fortsätta med sin befintliga kost och recept på proteinersättning innan de får tabletterna dagligen i 28 dagar utöver lämplig näringsbehandling.