Fenyyliketonurian ruokavaliohoidossa käytettävän tabletin proteiinikorvikkeen vaatimustenmukaisuus, sietokyky ja hyväksyttävyys

Proteiinin korvikkeet esitetään tyypillisesti jauhemuodossa ja liuotetaan veteen määrättyyn tilavuuteen, mutta niitä voidaan tarjota myös juomavalmiina tai geelinä. Huolimatta viimeaikaisista edistysaskelista, jotka liittyvät kaupallisesti saatavien proteiinin korvikkeiden makuun, tuoksuun ja rakenteeseen (organoleptiset ominaisuudet), pieni osa PKU-potilaista päättää kuluttaa tablettipohjaisia ​​proteiinin korvikkeita. Tässä mielessä anekdoottiset todisteet viittaavat siihen, että Yhdistyneessä kuningaskunnassa noin 80–100 PKU-potilasta kuluttaa tabletin proteiinin korvikkeita. Huolimatta tarpeesta kuluttaa suuria määriä, tablettimuotoiset proteiininkorvikkeet voivat auttaa voittamaan jotkin edellä mainituista rajoituksista jauhemaisiin tai juomavalmiisiin valmisteisiin verrattuna, mutta tarjoavat myös lisäetuja, kuten mukavuuden ja vähäisemmän valmistuksen.

Vaikka tablettipohjaisten proteiinin korvikkeiden käyttö on vähäistä verrattuna jauhemaisiin valmisteisiin, MacDonaldin ja kollegoiden varhaiset todisteet viittaavat siihen, että tabletin proteiinikorvikkeet ovat yhtä tehokas strategia PKU:n hallintaan vanhemmilla lapsilla, teini-ikäisillä ja aikuisilla. Tablettipohjaiset proteiinin korvikkeet tarjoavat kuitenkin vain tasapainoisen sekoituksen välttämättömiä ja ei-välttämättömiä aminohappoja. Raporttien mukaan tablettipohjaisten proteiinin korvikkeiden täydellinen noudattaminen on vaikeaa, kun otetaan huomioon päivittäinen taakka ja kurinalaisuus, jota tarvitaan rajoittavan vähäproteiinisen ruokavalion noudattamiseen, ja tämä on erityisen haastavaa, kun niitä annetaan yhdessä monivitamiinilisän kanssa. Tarkemmin sanottuna potilaiden, jotka kuluttavat pelkästään proteiinin korvikkeita tablettimuodossa, voidaan joutua nauttimaan 70–140 tablettia päivässä (keskiarvo = 75 tablettia päivässä) lisäksi 5 lisävitamiini- ja kivennäistablettia. Tässä tapauksessa voi olla hyödyllistä, jos tablettipohjaiset proteiinikorvikkeet yhdistävät aminohappoja vitamiinien, kivennäisaineiden ja hivenaineiden kanssa.

Tällä hetkellä ei ole saatavilla tabletteja, joissa yhdistyvät aminohapot vitamiinien, kivennäisaineiden ja hivenaineiden kanssa. Sellaisenaan sponsori on valmistanut tablettipohjaisen proteiinikorvikkeen, joka on suunniteltu 8-vuotiaille ja sitä vanhemmille henkilöille. Fenyylialaniinittomat proteiinikorviketabletit, jotka on kehitetty nimenomaan todistetun PKU:n ravitsemushoitoon, sisältävät mukautetun seoksen välttämättömiä ja ei-välttämättömiä aminohappoja (pois lukien fenyylialaniini), ja niihin on yhdistetty hiilihydraatteja, DHA:ta, vitamiineja sekä valikoituja kivennäisaineita ja hivenaineita. Sellaisenaan tämän interventiotutkimuksen tavoitteena on arvioida tablettien hyväksyttävyyttä (yhteensopivuus, maha-suolikanavan sietokyky ja maistuvuus) ja samalla kerätä tietoa veren aminohappoprofiileista, ravinnon saannista, antropometriasta ja turvallisuudesta osana alhaista fenyylialaniinia. ruokavalio PKU-potilailla. Kolmekymmentä kelvollista PKU-potilasta (≥ 8 vuotta), jotka on tunnistettu nykyisiksi tabletin käyttäjiksi, rekrytoidaan. Potilaat tarkkailevat ensin 7 päivän perusjaksoa. Lähtötilanteessa potilaat jatkavat olemassa olevaa ruokavaliota ja proteiininkorviketta, ennen kuin he saavat tabletteja päivittäin 28 päivän ajan asianmukaisen ravitsemushoidon lisäksi.