Tidig immunsuppressiv terapi under förloppet av Vogt-Koyanagi-Haradas sjukdom

Vogt-Koyanagi-Haradas sjukdom (DVKH) är en autoimmun sjukdom, som huvudsakligen är en T CD4+ Th1-lymfocytförmedlad aggression mot melanocyter, hos individer med en genetisk predisposition, i synnerhet närvaron av HLA-DRB1*0405-allelen. Det är en viktig orsak till icke-infektiös uveit vid tertiära tjänster i Brasilien och en viktig orsak till uveit i allmänhet, i vissa regioner i världen, såsom i Japan och Asien. Dess kliniska förlopp är klassiskt definierat i fyra faser: prodromal, med allmänna symtom som möjligen är relaterade till en viral trigger; uveit, med plötslig minskning av synskärpan i båda ögonen med en diffus koroidit associerad eller inte med iridocyklit; konvalescent, varvid depigmenteringen av integumentet och åderhinnan är mer påtaglig, med en till synes vilande sjukdom ur en klinisk synvinkel; och kroniska eller återkommande, där de dominerande inflammatoriska tecknen på främre segmentet detekteras kliniskt och komplikationer är mer uppenbara, såsom koroidal neovaskularisering, katarakt och glaukom.

Nyligen genomförda studier har visat subklinisk inflammation i åderhinnan, detekterad med indocyaningrön angiografi (ICGA) och även genom förbättrad djupavbildning spektraldomän optisk koherenstomografi (EDI-OCT). Flera författare har tagit hänsyn till dessa fynd för inflammationsövervakning och behandlingsuppföljning. Den bredare kunskapen om dessa subkliniska tecken på inflammation och förståelsen av sjukdomens förlopp ur ett globalt perspektiv är dock fortfarande knapphändig. Studien utvecklad av Sakata et al. (2012-2015) etablerade en tidig och aggressiv behandling med pulsterapi av metylprednisolon, följt av höga doser oralt prednison (1 mg/kg/dag) med långsam och gradvis nedtrappning under en 15-månadersperiod. En sådan studie har visat att, trots en "tillräcklig" behandling: a) 94% av patienterna hade försämring av synskärpan eller sjukdomsåterfall under en 12-månaders uppföljning; b) subkliniska tecken fluktuerade utan att den initiala behandlingen ändrades; c) särskilda fall, där det var en ökning av behandlingen, visade bättre retinal funktion vid slutlig uppföljning.

Således syftar denna studie till att fortsätta utvärderingen av subkliniska tecken och deras kliniska och funktionella relevans, samt, med en tidig immunmodulerande behandling, att observera det kliniska förloppet av DVKH och dess beteende i funktionella termer och utveckling av komplikationer. Studiedesign: prospektiv och longitudinell, med minst 12 månaders uppföljning, med integrerade kliniska, angiografiska, tomografiska och funktionella bedömningar. Vid klinisk undersökning kommer främre segment inflammatoriska tecken utvärderas (celler i främre kammaren), såväl som bakre fynd (observeras i den akuta fasen: optisk diskhyperemi, exsudativ näthinneavlossning, makulaödem, vaskulit, glasaktig dis); vid angiografisk utvärdering kommer fluorescein-angiogram (FA) och ICGA att inkluderas; på tomografisk utvärdering kommer utvärdering av näthinna och åderhinne att inkluderas (EDI-OCT); och i funktionstesterna kommer det att inkluderas: fullfältselektroretinografi (ERGct) och multifokal elektroretinografi (ERGmf); såväl som autofluorescens (AF) med blått ljus (Bl-AF) och nära-infrarött ljus (NIR-AF); automatiserad perimetri (30-2) och kontrastkänslighetstest. Enkäter om livskvalitet och synfunktionsutvärdering kommer att inkluderas i fördefinierade intervall.

Förväntade resultat: 1. Att på nytt bekräfta vikten av en integrerad analys av de kliniska och kompletterande testerna för bättre patientövervakning och för att förbättra sjukdomsprognosen; 2. Att öka förståelsen för sjukdomens naturliga förlopp; 3. Att öka förståelsen för sjukdomens patogenes; och, 4. Att ställa in parametrar (resultat) som kan styra terapin.