Terapia immunosoppressiva precoce sul decorso della malattia di Vogt-Koyanagi-Harada

La malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (DVKH) è una malattia autoimmune, che è principalmente un'aggressione mediata dai linfociti T CD4+ Th1 ai melanociti, in individui con una predisposizione genetica, in particolare, la presenza dell'allele HLA-DRB1*0405. È un'importante causa di uveite non infettiva nei servizi terziari in Brasile e una delle principali cause di uveite in generale, in alcune regioni del mondo, come in Giappone e in Asia. Il suo decorso clinico è classicamente definito in quattro fasi: prodromica, con sintomi generali eventualmente correlati a un trigger virale; uveitico, con improvvisa diminuzione dell'acuità visiva in entrambi gli occhi con coroidite diffusa associata o meno a iridociclite; convalescente, in cui è più evidente la depigmentazione del tegumento e della coroide, con malattia apparentemente quiescente dal punto di vista clinico; e cronica o ricorrente, in cui i segni infiammatori predominanti del segmento anteriore sono clinicamente rilevati e le complicanze sono più evidenti, come la neovascolarizzazione coroideale, la cataratta e il glaucoma.

Studi recenti hanno mostrato un'infiammazione subclinica della coroide, rilevata dall'angiografia con verde indocianina (ICGA) e anche dalla tomografia a coerenza ottica del dominio spettrale con imaging a profondità migliorata (EDI-OCT). Diversi autori hanno preso in considerazione questi risultati per il monitoraggio dell'infiammazione e il follow-up del trattamento. Tuttavia, la conoscenza più ampia di questi segni subclinici di infiammazione e la comprensione del decorso della malattia da una prospettiva globale sono ancora scarse. Lo studio sviluppato da Sakata et al. (2012-2015) hanno stabilito un trattamento precoce e aggressivo con la terapia del polso di metilprednisolone, seguita da alte dosi di prednisone per via orale (1 mg/kg/die) con graduale e lenta riduzione nell'arco di un periodo di 15 mesi. Tale studio ha dimostrato che, nonostante un trattamento "adeguato": a) il 94% dei pazienti presentava peggioramento dell'acuità visiva o recidiva della malattia durante un follow-up di 12 mesi; b) segni subclinici fluttuanti senza modificare il trattamento iniziale; c) casi particolari, in cui vi è stato un aumento del trattamento, hanno mostrato una migliore funzionalità retinica al follow-up finale.

Pertanto, questo studio si propone di continuare la valutazione dei segni subclinici e della loro rilevanza clinica e funzionale, nonché, con un trattamento immunomodulante precoce, di osservare il decorso clinico della DVKH e il suo comportamento in termini funzionali e lo sviluppo delle complicanze. Disegno dello studio: prospettico e longitudinale, con un follow-up minimo di 12 mesi, con valutazioni cliniche, angiografiche, tomografiche e funzionali integrate. All'esame clinico saranno valutati i segni infiammatori del segmento anteriore (cellule in camera anteriore), nonché i reperti posteriori (osservati in fase acuta: iperemia discale, distacco retinico essudativo, edema maculare, vasculite, opacità vitreale); sulla valutazione angiografica, saranno inclusi l'angiogramma con fluoresceina (FA) e l'ICGA; sulla valutazione tomografica sarà inclusa la valutazione della retina e della coroide (EDI-OCT); e, sui test funzionali, saranno inclusi: l'elettroretinografia a tutto campo (ERGct) e l'elettroretinografia multifocale (ERGmf); così come l'autofluorescenza (AF) con luce blu (Bl-AF) e luce nel vicino infrarosso (NIR-AF); perimetria automatizzata (30-2) e test di sensibilità al contrasto. I questionari sulla qualità della vita e la valutazione della funzione visiva saranno inclusi a intervalli predefiniti.

Risultati attesi: 1. Riaffermare l'importanza di un'analisi integrata dei test clinici e accessori per un migliore monitoraggio del paziente e per migliorare la prognosi della malattia; 2. Aumentare la comprensione del decorso naturale della malattia; 3. Aumentare la comprensione della patogenesi della malattia; e, 4. Impostare parametri (risultati) che possono guidare la terapia.