Frühe immunsuppressive Therapie im Verlauf der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit (DVKH) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es sich hauptsächlich um eine durch T CD4+ Th1-Lymphozyten vermittelte Aggression gegen Melanozyten bei Personen mit einer genetischen Veranlagung, insbesondere dem Vorhandensein des HLA-DRB1*0405-Allels, handelt. Es ist eine wichtige Ursache für nicht-infektiöse Uveitis im Tertiärbereich in Brasilien und eine Hauptursache für Uveitis im Allgemeinen in einigen Regionen der Welt, wie z. B. in Japan und Asien. Sein klinischer Verlauf wird klassisch in vier Phasen definiert: prodromal, mit allgemeinen Symptomen, die möglicherweise mit einem viralen Auslöser zusammenhängen; uveitisch, mit plötzlicher Abnahme der Sehschärfe in beiden Augen mit einer diffusen Choroiditis, die mit einer Iridozyklitis einhergeht oder nicht; Rekonvaleszent, bei dem die Depigmentierung der Haut und der Aderhaut deutlicher ist, mit einer scheinbar ruhigen Krankheit aus klinischer Sicht; und chronisch oder rezidivierend, bei denen die vorherrschenden Entzündungszeichen des vorderen Segments klinisch nachgewiesen werden und Komplikationen deutlicher sind, wie choroidale Neovaskularisation, Katarakt und Glaukom.

Jüngste Studien haben eine subklinische Entzündung der Aderhaut gezeigt, die durch Indocyaningrün-Angiographie (ICGA) und auch durch Enhanced-Depth Imaging Spectral-Domain Optical Coherence Tomography (EDI-OCT) nachgewiesen wurde. Mehrere Autoren haben diese Befunde für die Überwachung der Entzündung und die Nachsorge der Behandlung berücksichtigt. Das breitere Wissen über diese subklinischen Entzündungszeichen und das Verständnis des Krankheitsverlaufs aus globaler Perspektive sind jedoch noch rar. Die von Sakata et al. (2012-2015) etablierten eine frühe und aggressive Behandlung mit Pulstherapie von Methylprednisolon, gefolgt von hohen Dosen von oralem Prednison (1 mg / kg / Tag) mit langsamem und allmählichem Ausschleichen über einen Zeitraum von 15 Monaten. Eine solche Studie hat gezeigt, dass trotz einer "angemessenen" Behandlung: a) 94 % der Patienten eine Verschlechterung der Sehschärfe oder einen Krankheitsrückfall während einer 12-monatigen Nachbeobachtung hatten; b) subklinische Symptome schwankten ohne Änderung der Erstbehandlung; c) bestimmte Fälle, in denen eine Erhöhung der Behandlung erfolgte, zeigten eine bessere Netzhautfunktion bei der letzten Nachuntersuchung.

Ziel dieser Studie ist es daher, die Bewertung subklinischer Zeichen und ihrer klinischen und funktionellen Relevanz fortzusetzen sowie bei einer frühzeitigen immunmodulatorischen Behandlung den klinischen Verlauf der DVKH und ihr Verhalten in funktioneller Hinsicht und Entwicklung von Komplikationen zu beobachten. Studiendesign: prospektiv und längsschnittlich, mit mindestens 12-monatiger Nachbeobachtung, mit integrierten klinischen, angiographischen, tomographischen und funktionellen Bewertungen. Bei der klinischen Untersuchung werden Entzündungszeichen des vorderen Segments (Zellen in der Vorderkammer) sowie hintere Befunde (beobachtet in der akuten Phase: Papillehyperämie, exsudative Netzhautablösung, Makulaödem, Vaskulitis, Glaskörpertrübung) bewertet; bei der angiographischen Auswertung werden Fluorescein-Angiogramm (FA) und ICGA eingeschlossen; bei der tomographischen Auswertung wird die Auswertung von Netzhaut und Aderhaut einbezogen (EDI-OCT); und bei den funktionellen Tests werden eingeschlossen: die Vollfeld-Elektroretinographie (ERGct) und die multifokale Elektroretinographie (ERGmf); sowie Autofluoreszenz (AF) mit Blaulicht (Bl-AF) und Nahinfrarotlicht (NIR-AF); automatisierte Perimetrie (30-2) und Kontrastempfindlichkeitstest. Fragebögen zur Lebensqualität und zur Bewertung der Sehfunktion werden in vordefinierten Intervallen aufgenommen.

Erwartete Ergebnisse: 1. Um die Bedeutung einer integrierten Analyse der klinischen und ergänzenden Tests für eine bessere Patientenüberwachung und zur Verbesserung der Krankheitsprognose zu bekräftigen; 2. Verbesserung des Verständnisses des natürlichen Krankheitsverlaufs; 3. Verbesserung des Verständnisses der Pathogenese der Krankheit; und 4. um Parameter (Ergebnisse) festzulegen, die die Therapie leiten können.