Ранняя иммуносупрессивная терапия при болезни Фогта-Коянаги-Харада

Болезнь Фогта-Коянаги-Харада (БВХ) - аутоиммунное заболевание, представляющее собой преимущественно опосредованную Т-CD4+ Th1-лимфоцитами агрессию к меланоцитам, у лиц с генетической предрасположенностью, в частности, наличием аллеля HLA-DRB1*0405. Это важная причина неинфекционного увеита в третичных службах в Бразилии и основная причина увеита в целом в некоторых регионах мира, например, в Японии и Азии. Его клиническое течение классически определяется четырьмя фазами: продромальная, с общими симптомами, возможно, связанными с вирусным триггером; увеит, с внезапным снижением остроты зрения на оба глаза с диффузным хориоидитом, связанным или не связанным с иридоциклитом; выздоравливающий, при котором депигментация покровов и сосудистой оболочки более выражена, при явном затишье болезни с клинической точки зрения; хронический или рецидивирующий, при котором клинически выявляются преобладающие воспалительные признаки переднего отрезка глаза и более выражены осложнения, такие как хориоидальная неоваскуляризация, катаракта и глаукома.

Недавние исследования показали субклиническое воспаление сосудистой оболочки, обнаруженное с помощью ангиографии с индоцианином зеленым (ICGA), а также с помощью спектральной оптической когерентной томографии с увеличенной глубиной визуализации (EDI-OCT). Несколько авторов учитывали эти результаты для мониторинга воспаления и последующего лечения. Тем не менее, более широкие знания об этих субклинических признаках воспаления и понимание течения болезни с глобальной точки зрения все еще недостаточны. Исследование, проведенное Sakata et al. (2012-2015) установили раннее и агрессивное лечение пульс-терапией метилпреднизолоном с последующим пероральным приемом высоких доз преднизолона (1 мг/кг/сут) с медленным и постепенным снижением дозы в течение 15-месячного периода. Такое исследование показало, что, несмотря на «адекватное» лечение: а) у 94% пациентов в течение 12 мес наблюдения наблюдалось ухудшение остроты зрения или рецидив заболевания; б) субклинические признаки колебались без изменения исходного лечения; в) отдельные случаи, в которых наблюдалось усиление лечения, показали улучшение функции сетчатки при заключительном осмотре.

Таким образом, данное исследование направлено на продолжение оценки субклинических признаков и их клинико-функциональной значимости, а также, при раннем иммуномодулирующем лечении, на наблюдение за клиническим течением ГВКХ и его поведением в функциональном плане и развитием осложнений. Дизайн исследования: проспективный и лонгитюдный, с последующим наблюдением не менее 12 месяцев, с интегрированными клиническими, ангиографическими, томографическими и функциональными оценками. При клиническом осмотре будут оцениваться признаки воспаления переднего отрезка глаза (клетки в передней камере), а также задние признаки (наблюдаемые в острой фазе: гиперемия диска зрительного нерва, экссудативная отслойка сетчатки, макулярный отек, васкулит, помутнение стекловидного тела); при ангиографической оценке будут включены флуоресцентная ангиограмма (FA) и ICGA; при томографической оценке будет включена оценка сетчатки и сосудистой оболочки (EDI-OCT); а в функциональные пробы будут включены: полнопольная электроретинография (ЭРГкт) и мультифокальная электроретинография (ЭРГмф); а также аутофлуоресценция (AF) синим светом (Bl-AF) и ближним инфракрасным светом (NIR-AF); автоматизированная периметрия (30-2) и тест на контрастную чувствительность. Анкеты качества жизни и оценка зрительных функций будут включены в заранее определенные интервалы.

Ожидаемые результаты: 1. Подтвердить важность комплексного анализа клинических и дополнительных тестов для лучшего наблюдения за пациентами и улучшения прогноза заболевания; 2. Повысить понимание естественного течения болезни; 3. Повысить понимание патогенеза заболевания; и 4. Установить параметры (результаты), которые могут направлять терапию.