Vogt-Koyanagi-Harada病程的早期免疫抑制治疗

Vogt-Koyanagi-Harada 病 (DVKH) 是一种自身免疫性疾病，主要是 T CD4+ Th1 淋巴细胞介导的对黑色素细胞的攻击，在具有遗传易感性的个体中，特别是存在 HLA-DRB1*0405 等位基因。 它是巴西高等教育机构非感染性葡萄膜炎的重要病因，也是世界某些地区（如日本和亚洲）一般葡萄膜炎的主要原因。 其临床过程通常分为四个阶段：前驱期，一般症状可能与病毒触发有关；葡萄膜炎，双眼视力突然下降，伴有或不伴有虹膜睫状体炎的弥漫性脉络膜炎；恢复期，其中体表和脉络膜的色素脱失更明显，从临床角度来看具有明显的静止期疾病；慢性或复发性，其中临床检测到眼前节的主要炎症体征并且并发症更明显，例如脉络膜新生血管形成，白内障和青光眼。

最近的研究表明，通过吲哚菁绿血管造影 (ICGA) 和增强深度成像光谱域光学相干断层扫描 (EDI-OCT) 检测到脉络膜的亚临床炎症。 几位作者一直在考虑这些发现以进行炎症监测和治疗随访。 然而，对这些亚临床炎症迹象的更广泛了解以及从全球角度了解疾病的病程仍然很缺乏。 Sakata 等人开展的这项研究。 (2012-2015) 建立了一种早期和积极的治疗方法，使用甲基强的松龙脉冲疗法，然后是高剂量口服强的松（1 毫克/千克/天），并在 15 个月内缓慢逐渐减量。 此类研究表明，尽管进行了“充分”治疗： a) 94% 的患者在 12 个月的随访期间出现视力恶化或疾病复发； b) 在不改变初始治疗的情况下，亚临床体征出现波动； c) 治疗增加的特殊病例在最终随访时显示出更好的视网膜功能。

因此，本研究旨在继续评估亚临床体征及其临床和功能相关性，以及通过早期免疫调节治疗，观察 DVKH 的临床过程及其在功能方面的行为和并发症的发展。 研究设计：前瞻性和纵向，至少 12 个月的随访，综合临床、血管造影、断层扫描和功能评估。 在临床检查中，将评估眼前节炎症迹象（前房细胞），以及后部发现（在急性期观察到：视盘充血、渗出性视网膜脱离、黄斑水肿、血管炎、玻璃体混浊）；在血管造影评估方面，将包括荧光素血管造影 (FA) 和 ICGA；在断层扫描评估中，将包括视网膜和脉络膜的评估（EDI-OCT）；在功能测试中，将包括：全视野视网膜电图 (ERGct) 和多焦视网膜电图 (ERGmf)；以及蓝光 (Bl-AF) 和近红外光 (NIR-AF) 的自发荧光 (AF)；自动视野计 (30-2) 和对比敏感度测试。 生活质量问卷和视觉功能评估将包含在预定义的时间间隔内。

预期结果：1。 重申临床和辅助测试的综合分析对于更好地监测患者和改善疾病预后的重要性； 2.增加对疾病自然病程的了解； 3.增加对疾病发病机制的了解；以及， 4. 设置可以指导治疗的参数（结果）。