Včasná imunosupresivní terapie v průběhu Vogt-Koyanagi-Haradovy choroby

Choroba Vogt-Koyanagi-Harada (DVKH) je autoimunitní onemocnění, které je převážně způsobeno agresí T CD4+ Th1 lymfocytů na melanocyty u jedinců s genetickou predispozicí, zejména přítomností alely HLA-DRB1*0405. Je důležitou příčinou neinfekční uveitidy v terciárních službách v Brazílii a hlavní příčinou uveitidy obecně v některých oblastech světa, jako je Japonsko a Asie. Jeho klinický průběh je klasicky definován ve čtyřech fázích: prodromální, s celkovými příznaky pravděpodobně souvisejícími s virovým spouštěčem; uveitický, s náhlým poklesem zrakové ostrosti v obou očích s difuzní choroiditidou spojenou nebo nepříbuznou s iridocyklitidou; rekonvalescentní, kde je depigmentace kůže a cévnatky patrnější, se zjevně klidovým onemocněním z klinického hlediska; a chronické nebo recidivující, kdy jsou klinicky detekovány převládající zánětlivé příznaky předního segmentu a komplikace jsou evidentnější, jako je choroidální neovaskularizace, katarakta a glaukom.

Nedávné studie prokázaly subklinický zánět cévnatky detekovaný indocyaninovou zelenou angiografií (ICGA) a také optickou koherentní tomografií se spektrální doménou se zvýšenou hloubkou (EDI-OCT). Několik autorů vzalo tato zjištění v úvahu pro monitorování zánětu a sledování léčby. Širší znalosti o těchto subklinických příznacích zánětu a pochopení průběhu onemocnění z globálního hlediska jsou však stále vzácné. Studie vyvinutá Sakatou et al. (2012-2015) zavedli časnou a agresivní léčbu pulzní terapií methylprednisolonem, následovanou vysokými dávkami perorálního prednisonu (1 mg/kg/den) s pomalým a postupným snižováním po dobu 15 měsíců. Taková studie ukázala, že navzdory „adekvátní“ léčbě: a) 94 % pacientů mělo zhoršení zrakové ostrosti nebo relaps onemocnění během 12měsíčního sledování; b) subklinické příznaky kolísaly beze změny počáteční léčby; c) konkrétní případy, ve kterých došlo ke zvýšení léčby, vykazovaly lepší funkci sítnice při konečném sledování.

Cílem této studie je tedy pokračovat ve vyhodnocování subklinických příznaků a jejich klinické a funkční relevance a také při včasné imunomodulační léčbě sledovat klinický průběh DVKH a její chování po funkční stránce a vývoj komplikací. Design studie: prospektivní a longitudinální, s minimálně 12měsíčním sledováním, s integrovaným klinickým, angiografickým, tomografickým a funkčním hodnocením. Při klinickém vyšetření budou hodnoceny zánětlivé příznaky předního segmentu (buňky v přední komoře) a také zadní nálezy (pozorované v akutní fázi: hyperémie optického disku, exsudativní odchlípení sítnice, makulární edém, vaskulitida, zákal sklivce); při angiografickém hodnocení bude zahrnut fluoresceinový angiogram (FA) a ICGA; na tomografickém hodnocení bude zahrnuto hodnocení sítnice a cévnatky (EDI-OCT); a na funkčních testech bude zahrnuta: elektroretinografie s plným polem (ERGct) a multifokální elektroretinografie (ERGmf); stejně jako autofluorescence (AF) s modrým světlem (Bl-AF) a blízkým infračerveným světlem (NIR-AF); automatická perimetrie (30-2) a test kontrastní citlivosti. Dotazníky kvality života a hodnocení zrakových funkcí budou zahrnuty v předem definovaných intervalech.

Očekávané výsledky: 1. Znovu potvrdit význam integrované analýzy klinických a pomocných testů pro lepší monitorování pacienta a pro zlepšení prognózy onemocnění; 2. Zvýšit porozumění přirozenému průběhu onemocnění; 3. Zvýšit porozumění patogenezi onemocnění; a 4. Nastavení parametrů (výsledků), které mohou vést k terapii.