Wczesna terapia immunosupresyjna w przebiegu choroby Vogta-Koyanagiego-Harady

Choroba Vogta-Koyanagiego-Harady (DVKH) jest chorobą autoimmunologiczną, która polega głównie na agresji limfocytów T CD4+ Th1 na melanocyty u osób z predyspozycją genetyczną, w szczególności obecnością allelu HLA-DRB1*0405. Jest ważną przyczyną niezakaźnego zapalenia błony naczyniowej oka w usługach szkolnictwa wyższego w Brazylii i ogólnie główną przyczyną zapalenia błony naczyniowej oka w niektórych regionach świata, takich jak Japonia i Azja. Jej przebieg kliniczny jest klasycznie definiowany jako cztery fazy: prodromalna, z ogólnymi objawami prawdopodobnie związanymi z wyzwalaczem wirusowym; zapalenie błony naczyniowej oka, z nagłym spadkiem ostrości wzroku w obu oczach z rozlanym zapaleniem naczyniówki związanym lub nie z zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego; rekonwalescentów, u których depigmentacja powłok i naczyniówki jest bardziej widoczna, z pozornie uśpioną chorobą z klinicznego punktu widzenia; oraz przewlekłe lub nawracające, w których klinicznie wykryto dominujące objawy zapalne przedniego odcinka, a powikłania są bardziej widoczne, takie jak neowaskularyzacja naczyniówkowa, zaćma i jaskra.

Ostatnie badania wykazały subkliniczne zapalenie naczyniówki, wykryte za pomocą angiografii zieleni indocyjaninowej (ICGA), a także za pomocą optycznej koherentnej tomografii obrazowania w domenie widmowej (EDI-OCT) o zwiększonej głębokości obrazowania. Kilku autorów brało te wyniki pod uwagę przy monitorowaniu stanu zapalnego i obserwacji leczenia. Wciąż jednak brakuje szerszej wiedzy na temat tych subklinicznych objawów stanu zapalnego oraz zrozumienia przebiegu choroby w perspektywie globalnej. Badanie opracowane przez Sakatę i in. (2012-2015) ustalili wczesną i agresywną terapię pulsacyjną metyloprednizolonem, a następnie dużymi dawkami doustnego prednizonu (1 mg/kg/dobę) z powolnym i stopniowym zmniejszaniem w okresie 15 miesięcy. Takie badanie wykazało, że pomimo „odpowiedniego” leczenia: a) u 94% pacjentów doszło do pogorszenia ostrości wzroku lub nawrotu choroby w ciągu 12-miesięcznej obserwacji; b) wahania objawów subklinicznych bez zmiany leczenia początkowego; c) poszczególne przypadki, w których nastąpił wzrost leczenia, wykazały lepszą funkcję siatkówki w końcowej obserwacji.

Celem niniejszej pracy jest więc kontynuacja oceny objawów subklinicznych oraz ich znaczenia klinicznego i czynnościowego, a także obserwacja, przy wczesnej terapii immunomodulacyjnej, przebiegu klinicznego DVKH i jej zachowania pod względem czynnościowym oraz rozwoju powikłań. Projekt badania: prospektywny i podłużny, z co najmniej 12-miesięczną obserwacją, ze zintegrowaną oceną kliniczną, angiograficzną, tomograficzną i funkcjonalną. W badaniu klinicznym oceniane będą objawy zapalne przedniego odcinka oka (komórki w komorze przedniej) oraz tylne (obserwowane w ostrej fazie: przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego, wysiękowe odwarstwienie siatkówki, obrzęk plamki, zapalenie naczyń, zmętnienie ciała szklistego); w ocenie angiograficznej zostanie uwzględniony angiogram fluoresceinowy (FA) i ICGA; w ocenie tomograficznej uwzględniona zostanie ocena siatkówki i naczyniówki (EDI-OCT); a w ramach badań funkcjonalnych zostaną uwzględnione: elektroretinografia pełnego pola (ERGct) i elektroretinografia wieloogniskowa (ERGmf); a także autofluorescencji (AF) światłem niebieskim (Bl-AF) i bliskiej podczerwieni (NIR-AF); automatyczna perymetria (30-2) i test wrażliwości na kontrast. Kwestionariusze jakości życia i ocena funkcji wzrokowych będą uwzględniane w określonych odstępach czasu.

Oczekiwane rezultaty: 1. Potwierdzenie znaczenia zintegrowanej analizy testów klinicznych i pomocniczych dla lepszego monitorowania pacjentów i poprawy rokowania choroby; 2. Zwiększenie zrozumienia naturalnego przebiegu choroby; 3. Zwiększenie zrozumienia patogenezy choroby; oraz 4. Aby ustawić parametry (wyniki), które mogą kierować terapią.