Tidlig immunsuppressiv terapi på forløbet af Vogt-Koyanagi-Harada sygdom

Vogt-Koyanagi-Harada sygdom (DVKH) er en autoimmun lidelse, som hovedsageligt er en T CD4+ Th1-lymfocytmedieret aggression over for melanocytter, hos individer med en genetisk disposition, især tilstedeværelsen af ​​HLA-DRB1*0405-allelen. Det er en vigtig årsag til ikke-infektiøs uveitis på tertiære tjenester i Brasilien og en væsentlig årsag til uveitis generelt i nogle regioner i verden, såsom i Japan og Asien. Dets kliniske forløb er klassisk defineret i fire faser: prodromal, med generelle symptomer muligvis relateret til en viral trigger; uveitisk, med pludseligt fald i synsstyrken i begge øjne med en diffus choroiditis forbundet med eller ej til iridocyclitis; rekonvalescent, hvor depigmenteringen af ​​integumentet og årehinden er mere tydelig, med en tilsyneladende hvilende sygdom fra et klinisk synspunkt; og kronisk eller tilbagevendende, hvor de dominerende inflammatoriske tegn på det forreste segment er klinisk påvist, og komplikationer er mere tydelige, såsom choroidal neovaskularisering, katarakt og glaukom.

Nylige undersøgelser har vist subklinisk inflammation af årehinden, detekteret ved indocyanin grøn angiografi (ICGA) og også ved forbedret dybdebilleddannelse spektral-domæne optisk kohærens tomografi (EDI-OCT). Adskillige forfattere har taget disse resultater i betragtning til overvågning af inflammation og behandlingsopfølgning. Den bredere viden om disse subkliniske tegn på inflammation og forståelsen af ​​sygdommens forløb fra et globalt perspektiv er dog stadig knap. Studiet udviklet af Sakata et al. (2012-2015) etablerede en tidlig og aggressiv behandling med pulsterapi af methylprednisolon, efterfulgt af høje doser af oral prednison (1 mg/kg/dag) med langsom og gradvis nedtrapning over en 15-måneders periode. En sådan undersøgelse har vist, at på trods af en "tilstrækkelig" behandling: a) 94% af patienterne havde forværring af synsstyrken eller sygdomstilbagefald i løbet af en 12-måneders opfølgning; b) subkliniske tegn svingede uden at ændre den indledende behandling; c) særlige tilfælde, hvor der var en stigning i behandlingen, viste bedre nethindefunktion ved den endelige opfølgning.

Denne undersøgelse har således til formål at fortsætte evalueringen af ​​subkliniske tegn og deres kliniske og funktionelle relevans, samt, med en tidlig immunmodulerende behandling, at observere det kliniske forløb af DVKH og dets adfærd i funktionelle termer og udvikling af komplikationer. Undersøgelsesdesign: prospektiv og longitudinel, med minimum 12 måneders opfølgning, med integrerede kliniske, angiografiske, tomografiske og funktionelle vurderinger. Ved klinisk undersøgelse vil forreste segment inflammatoriske tegn blive evalueret (celler i forkammer), såvel som posteriore fund (observeret i den akutte fase: optisk diskhyperæmi, ekssudativ nethindeløsning, makulært ødem, vaskulitis, glasagtig uklarhed); ved angiografisk evaluering vil fluorescein-angiogram (FA) og ICGA blive inkluderet; om tomografisk evaluering vil evaluering af nethinde og årehinde indgå (EDI-OCT); og på de funktionelle tests vil det blive inkluderet: fuldfelt elektroretinografi (ERGct) og multifokal elektroretinografi (ERGmf); samt autofluorescens (AF) med blåt lys (Bl-AF) og nær-infrarødt lys (NIR-AF); automatiseret perimetri (30-2) og kontrastfølsomhedstest. Spørgeskemaer om livskvalitet og vurdering af synsfunktion vil blive inkluderet i foruddefinerede intervaller.

Forventede resultater: 1. At bekræfte vigtigheden af ​​en integreret analyse af de kliniske og supplerende tests for bedre patientovervågning og for at forbedre sygdomsprognosen; 2. At øge forståelsen af ​​sygdommens naturlige forløb; 3. At øge forståelsen af ​​sygdommens patogenese; og 4. At indstille parametre (resultater), der kan vejlede terapien.