Korai immunszuppresszív terápia a Vogt-Koyanagi-Harada-kór lefolyásán

A Vogt-Koyanagi-Harada betegség (DVKH) egy autoimmun betegség, amely főként T CD4+ Th1 limfociták által közvetített agresszió a melanociták ellen, olyan egyéneknél, akiknek genetikai hajlamuk van, különös tekintettel a HLA-DRB1*0405 allél jelenlétére. Ez a nem fertőző uveitis egyik fontos oka a brazíliai felsőoktatási szolgáltatásoknál, és általában az uveitis egyik fő oka a világ egyes régióiban, például Japánban és Ázsiában. Klinikai lefolyását klasszikusan négy szakaszban határozzák meg: prodromális, általános tünetekkel, amelyek valószínűleg vírusos kiváltó okokkal kapcsolatosak; uveitis, a látásélesség hirtelen csökkenésével mindkét szemben, és diffúz choroiditishez társul, vagy nem iridociklitisz; lábadozó, ahol az integument és az érhártya depigmentációja nyilvánvalóbb, klinikai szempontból látszólag nyugvó betegséggel; és krónikus vagy visszatérő, amelyekben az elülső szegmens domináns gyulladásos jelei klinikailag kimutathatók, és a szövődmények nyilvánvalóbbak, mint például az érhártya neovaszkularizációja, szürkehályog és glaukóma.

A legújabb tanulmányok kimutatták az érhártya szubklinikai gyulladását, amelyet indocianine green angiográfia (ICGA) és fokozott mélységű képalkotó spektrális tartomány optikai koherencia tomográfia (EDI-OCT) mutattak ki. Számos szerző figyelembe vette ezeket az eredményeket a gyulladás monitorozása és a kezelés nyomon követése során. A gyulladás ezen szubklinikai jeleinek szélesebb körű ismerete és a betegség lefolyásának globális perspektívából való megértése azonban még mindig kevés. A Sakata et al. (2012-2015) korai és agresszív kezelést hozott létre metilprednizolon pulzusterápiával, amelyet nagy dózisú orális prednizon (1 mg/ttkg/nap) követett, lassú és fokozatos, 15 hónapon át tartó csökkenéssel. Egy ilyen tanulmány kimutatta, hogy a „megfelelő” kezelés ellenére: a) a betegek 94%-ánál romlott a látásélesség vagy a betegség visszaesett a 12 hónapos követés során; b) a szubklinikai tünetek a kezdeti kezelés megváltoztatása nélkül ingadoztak; c) egyes esetekben, ahol a kezelés növekedése volt tapasztalható, jobb retinafunkciót mutattak a végső követéskor.

Így jelen tanulmány célja a szubklinikai tünetek, klinikai és funkcionális relevanciájuk értékelésének folytatása, valamint a korai immunmoduláns kezeléssel a DVKH klinikai lefolyásának és viselkedésének funkcionális és szövődmények kialakulásának megfigyelése. A vizsgálat tervezése: prospektív és longitudinális, minimum 12 hónapos követéssel, integrált klinikai, angiográfiás, tomográfiai és funkcionális értékelésekkel. A klinikai vizsgálat során értékelni kell az elülső szegmens gyulladásos jeleit (sejtek az elülső kamrában), valamint a hátsó leleteket (akut fázisban megfigyelhető: porckorong hyperemia, exudatív retinaleválás, makulaödéma, vasculitis, üvegtesti homályosság); az angiográfiás értékelés során a fluoreszcein angiogram (FA) és az ICGA is szerepel; a tomográfiás értékelésnél a retina és a choroid értékelése szerepelni fog (EDI-OCT); és a funkcionális teszteken a következőket fogják tartalmazni: teljes mező elektroretinográfia (ERGct) és multifokális elektroretinográfia (ERGmf); valamint autofluoreszcencia (AF) kék fénnyel (Bl-AF) és közeli infravörös fénnyel (NIR-AF); automatizált perimetria (30-2) és kontrasztérzékenységi teszt. Az életminőség-kérdőívek és a vizuális funkciók értékelése előre meghatározott időközönként szerepelni fog.

Várható eredmények: 1. Megerősíteni a klinikai és kiegészítő vizsgálatok integrált elemzésének fontosságát a betegek jobb monitorozása és a betegség prognózisának javítása érdekében; 2. A betegség természetes lefolyásának jobb megértése; 3. A betegség patogenezisének jobb megértése; és 4. A terápiát irányító paraméterek (eredmények) beállítása.