En psykoedukativ intervention som stödjer patienter med ett ärftligt hjärttillstånd (PISICC)

Ärftliga hjärtsjukdomar (IHCs) kan orsaka unga plötsliga dödsfall på grund av en genetisk egenskap som leder till en förtjockad hjärtmuskel eller onormal hjärtrytm. Släktingar till en drabbad person har 50 % chans att ärva IHC och detta bestäms antingen genom ett blodprov (prediktivt genetiskt test) och/eller fysiska tester såsom hjärtspårning (elektrokardiogram), skanning (ekokardiogram) och träningstest. När patienter får reda på att de är drabbade eller är bärare av en IHC, har de många frågor om medicinsk behandling, prognos, livsstil; samt upplever stress och ångest på grund av påverkan på deras hälsa och risker för deras familj. Baserat på publicerade studier och intervjuer utvecklades en psykoedukativ intervention underbyggd av Self-determination Theory för att stödja dessa patienter. En okontrollerad studie för att fastställa genomförbarheten av interventionen och resultatmått kommer att genomföras. Patienter med en ny IHC-diagnos eller ett bärarresultat i åldern 16 år och äldre kommer att rekryteras från polikliniker i London och kommer att få interventionen bestående av en sjukdomsspecifik informationsbroschyr, en personlig vägledning för livsstilsöverväganden och deltagande i en 1-timmes gruppsession faciliterad av en hjärtgenetisk sjuksköterska. Resultatmått för att titta på grad av självbestämmande, autonomistöd och kompetens; och hjärtrelaterad ångest kommer att samlas in vid baslinjen och 3 månader efter intervention. Kliniska och sociodemografiska data kommer att erhållas från medicinska anteckningar. Genomförbarheten och acceptansen av interventionen kommer att mätas genom bedömning av studieprocedurerna såsom rekrytering, retention och eventuella negativa händelser. Det förväntas att det kommer att finnas upp till 4 på varandra följande gruppsessioner och feedback från varje session kommer att användas för att samdesigna och förfina interventionsmodellen för en definitiv klinisk prövning.