PFOX: Ambulatorisk syreförsök i lungfibros (PFOX)

Interstitiell lungsjukdom (ILD) kännetecknas av ärrbildning i lungvävnad. Förstyvning av lungorna leder till minskad överföring av syre till blodet, minskad träningskapacitet och för tidig död. Omkring 85 % av ILD är kända som fibrotisk ILD (fILD), en form av ILD som tenderar att ha sämre resultat än andra typer av ILD. Personer med fibrotisk ILD upplever ofta plågande andfåddhet, hosta och trötthet; förlust av självständighet och livsroller; finansiell påfrestning; och obehagliga behandlingsbiverkningar. Den vanligaste av fILDs är idiopatisk lungfibros (IPF), som har en genomsnittlig överlevnad på 3 år från diagnos. Nyligen har två nya behandlingar visat sig halvera den årliga nedgången i lungfunktion vid mild till måttlig IPF, vilket gör det till ett "behandlingsbart" tillstånd för första gången. Dessa behandlingar bromsar dock bara nedgången i lungfunktionen; de stabiliserar eller reverserar inte det, inte heller upplever patienterna förbättrad livskvalitet eller andfåddhet.

För personer med fILD som har onormalt lågt syrehalt i blodet i vila, rekommenderas starkt långvarig syrgasbehandling (LTOT, används ≥18 timmar per dag), baserat på överlevnadsfördelar i studier av personer med kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL). Men för personer med fILD som endast har låga syrenivåer under ansträngning är syrgasbehandlingens roll inte klar.

Ambulatorisk syrgasbehandling (AOT), definierad som användningen av syre under träning och dagliga aktiviteter, har historiskt använts för att förbättra blodets syrenivåer och träningskapacitet. Men många personer med fILD tycker att denna behandling är svår att använda. Syrgasflaskor är tunga och tar snabbt slut, därför överstiger patientbördan ofta alla fördelar. Bärbara syrekoncentratorer (POC) är nyligen tillgängliga, lättare och uppladdningsbara. Det finns dock potentiella nackdelar med POC. Generellt levererar de syre i pulser, vilket är där syre levereras endast när de andas in, och de levererar inte 100 % syre. Läkare uttrycker ofta oro över att POC inte kan uppfylla kraven från personer med fILD under träning. Nyligen visade det sig att personer med fILD som använder en POC har liknande blodsyrenivåer som de som använder en cylinder under träning, vilket tyder på att detta kan vara en användbar behandling.

Denna studie kommer att undersöka fördelarna och kostnaderna för ambulerande syrgas, tillfört med en POC, hos personer med fILD och ansträngningsdesaturation. Syftet är att jämföra effekten av AOT vs luft hos personer med fILD som har låg syrehalt i blodet under träning, och att jämföra kostnadseffektiviteten av AOT och luft i fILD. Totalt kommer 260 personer med fILD att bjudas in att delta. Försöket kommer att genomföras på fyra platser i Australien och två platser i Sverige. Deltagarna kommer att fördelas slumpmässigt i två grupper; Grupp 1 kommer att administreras AOT med användning av en POC (AOT-grupp); och grupp 2 kommer att administreras sken-AOT med användning av en identisk POC (luftgrupp). Deltagare, vårdpersonal och försökspersonal kommer inte att vara medvetna om vilken POC som används. Den tilldelade behandlingen kommer att levereras i 6 månader. Mätningar av fysisk aktivitet under det dagliga livet, symtom, träningskapacitet och HRQOL kommer att samlas in i början av försöket och 3 och 6 månader efter att behandlingen påbörjats. Information om användning av hälso- och sjukvårdstjänster, både från sjukhusens journaler och direkt från deltagarna kommer också att samlas in.