Riskfaktorer för trombos vid immun trombocytopeni (RiFT-ITP)

Immun trombocytopeni (ITP) är en sällsynt autoimmun sjukdom (årlig incidens: 3-4/105 invånare) som leder till ökad risk för spontana blödningar. ITP sägs "primär" när den inte är associerad med annan systemisk sjukdom (lymfom, systemisk autoimmun sjukdom, kronisk infektionssjukdom...). Första linjens behandling är baserad på kortikosteroider. Intravenöst immunglobulin (IVIg) tillsätts vid allvarlig blödning. I cirka 70 % av vuxna fall blir ITP ihållande eller kronisk (varar >3 månader respektive >12 månader). Andra linjens behandlingar indikeras då. Bland dem används i allt högre grad trombopoietinreceptoragonister (TPO-RA), romiplostim och eltrombopag. Splenektomi används som ultimat behandling.

Paradoxalt nog är risken för trombos högre hos ITP-patienter jämfört med den allmänna befolkningen, på grund av frisättningen av unga hyperaktiva blodplättar från benmärgen. Incidensen av trombos hos ITP-patienter har uppskattats till mellan 0,5 och 3/100 patientår. Riskfaktorer för trombos vid ITP är dock inte kända, förutom splenektomi som används hos mycket få patienter nu. Rollen av andra ITP-behandlingar i trombosförekomst har framkallats, särskilt för kortikosteroider och IVIg. TPO-RA har associerats med en risk för trombos i kliniska prövningar och farmakovigilansstudier, även vid lågt eller normalt antal trombocyter. Denna risk har dock inte mätts i verkligheten, justerad för andra riskfaktorer för trombos.