Jämförande och effektstudie av ACTHar Gel ensam eller i kombination med takrolimus vid fibrillär glomerulopati (FACT)

Histologiska inklusionskriterier:

Alla patienter med diagnosen The Fibrillary GN är klassificerade enligt Nasr-nomenklaturen:

1. Njurbiopsi som visar JB9 Positiv färgning inom 3 år efter randomisering av studien
2. Mesangial expansion med/utan glomerulär skleros diffus skleros

4) Halvmånar eller kapillärproliferation Obs: Patienter med > 50 % interstitiell fibros kommer inte att vara kvalificerade för studien

Inklusionskriterier:

1. Kvinna ag
2. Biopsi bevisad fibrillär GN inom 3 år efter randomisering av studien
3. Stabil maximal RAAS-hämning X 40 veckor före randomisering Obs: Maximal hämning avgörs av platsens PI
4. eGFR > 25 ml/min
5. UP/Cr-förhållande > 2000 mg/gm 5 Obs: OM UP/Cr mindre än 2000 mg/gm kan en formell urininsamling för totalt protein utföras. De totala 24 timmarna kommer att behöva >/= 2000 mg.
6. Blodtrycket riktat till < 140 vid tidpunkten för randomisering
7. Patienter med MGUS utan historia av myelom KOMMER att vara berättigade.
8. Patienter med monoklonal färgning för fibrillära fibrer kommer att exkluderas
9. Patienter med typ II icke-insulinberoende diabetes KOMMER att vara berättigade förutsatt att njurbiopsi inte visar nodulära Kimmelstiel Wilson-lesioner

Uteslutning

1. Patienter med MGUS och historia av myelom KOMMER att vara berättigade
2. Patienter med aktiv viral produktion av antingen B eller C som bevis genom historisk PCR testar positivt för aktiv virusutsöndring
3. HIV seropositivitet
4. Njurbiopsidata med > 5Interstitialxxxx fibros
5. Patient med aktiv eller känd historia
6. Patienter med insulinberoende diabetes mellitus kommer att uteslutas. Obs: Patienter med diabetes och är välkontrollerade utan behov av insulin KOMMER att vara berättigade till studien.
7. Patienter med typ icke-insulin-diabetes KOMMER att vara berättigade förutsatt att njurbiopsi inte är nodulära Kimmelstiel Wilson-lesioner.
8. Patienter som får steroider, MMF, cyc, azatioprin eller annat immunsuppressivt medel med slumpmässiga ämnen i studien. Obs: Tvätta mediciner kommer att tillåtas vid screeningbesöket
9. Patienter som har fått Rituximab eller cellmodifierande biologisk bbterapi inom 60 månader efter randomisering