Livskvalitet i IPF - Patient- och läkareuppfattningar (QUALY-IPF-PPP)

Idiopatisk lungfibros är en progressiv och försvagande sjukdom som kännetecknas av progressiv ärrbildning i lungparenkymet av okänd orsak. I USA har cirka 100 000 individer diagnostiserats med denna sjukdom och det enda tillgängliga botemedlet är lungtransplantation. Det har funnits två läkemedel som godkänts av FDA för behandling av IPF som har visat förmågan att bromsa sjukdomsprogression men som inte har någon inverkan på livskvaliteten.

Symtom på IPF inkluderar andfåddhet, hosta och trötthet som alla bidrar till en minskad livskvalitet. Dessutom orsakar dessa symtom och behovet av extra syreanvändning betydande psykologisk och social funktionsnedsättning. Flera frågeformulär har använts för att mäta patientrapporterad livskvalitet i både kliniska och forskningsmiljöer. The King's Brief Interstitial Lung Disease (KBILD) Questionnaire är ett sjukdomsspecifikt patientrapporterat utfallsmått och har validerats i flera olika patientgrupper och länder. Dessutom har EuroQol-gruppen utvecklat EuroQol femdimensionella 5-Level (EQ-5D-5L) frågeformulär som är en icke-sjukdomsspecifik bedömning av hälsorelaterad livskvalitet och som ännu inte har använts i stor utsträckning i en population av patienter med IPF.

Betydande skillnader mellan patientens och läkarens uppfattning om livskvalitet har visats över olika sjukdomsprocesser. Även om det finns många bidragande faktorer till det övergripande välbefinnandet, är det allmänna antagandet att livskvaliteten förutsägbart minskar med mer avancerad sjukdom. Utredarna planerar att testa denna hypotes för att bättre förstå det komplexa sambandet mellan kronisk sjukdom och livskvalitet hos patienter med IPF.