Träningsintervention vid kolestatisk leversjukdom: EXCITED-studien (EXCITED)

Rekrytering från forskningssjuksköterskeledda PBC-mottagningen: Behörighetsskärm följt av rekryteringsbrev som skickas till patienter.

Poliklinikgenomgången av leverspecialistsjukgymnasten (vecka 0):

Patienterna kommer att genomgå en baslinjebedömning av livskvalitet, antropometri, funktionell kapacitet (med validerade verktyg inklusive det inkrementella skyttelgångstestet och batteritestet med kort prestanda) och träningstolerans. Vid samma besök kommer patienter att ordineras och tränas för att utföra det individuella hembaserade träningsprogrammet. Patienterna kommer att få en accelerometer för att bedöma det dagliga antalet steg och en dagbok för symtom/biverkningar.

Sex veckors telefonsupport (vecka 0-6):

Patienterna kommer att ringas upp varje vecka under en period av 6 veckor för att utvärdera överensstämmelse med terapin och eventuella svårigheter. Vid varje telefonsamtal kommer det dagliga stegräkningen och intensiteten på motståndsövningarna att anpassas till patientens förmåga.

Genomgången av polikliniken av leverspecialistfysioterapeuten (vecka 6 +/- 5 dagar): Omvärdering av baslinjeparametrar för livskvalitet, funktionalitet och träningstolerans; och modifiering av stegräkningsmål och motståndsövningsintervention vid behov.

Genomgången av polikliniken av leverspecialistsjukgymnasten (vecka 12 +/- 5 dagar): Omvärdering av baslinjeparametrar för livskvalitet, funktionalitet och träningstolerans; och modifiering av stegräkningsmål och motståndsövningsintervention vid behov.

Validera effektiviteten av träningsintervention: Med tanke på att målet är att förbättra trötthetsrelaterade symtom och därmed patientens livskvalitet, kommer utredarna att fastställa interimseffekten och livslängden för interventionen med hjälp av en multimodal patientrapporterad utfallsmetod. Detta kommer huvudsakligen att ske genom förändringar i validerad livskvalitet (QoL) poängmått vid baslinjen och under sekventiella studiebesök; inklusive trötthetsdomänen för PBC-40 QoL-måttet (primärt utfallsmått), utöver de relevanta PBC-40-domänerna för kognitiv, social, emotionell och övergripande symtombörda; Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS); Epworth Sleepiness Scale för att bedöma somnolens dagtid; Patientrapporterade resultat Mätning Information System Health Assessment Questionnaire (PROMIS-HAQ®) för att bedöma funktionell status, och Kognitivt misslyckande frågeformulär (COGFAIL) för att fastställa kognitiv funktionalitet.

All data kommer att samlas på ett standardiserat formulär för kliniska fall. Resultaten kommer att granskas efter 6 månader för att avgöra om interventionen har visat sig vara till nytta för patienterna och om förbättringar i funktionsstatus korrelerar med förändringar i trötthet och livskvalitet.