Træningsintervention ved kolestatisk leversygdom: The EXCITED-undersøgelse (EXCITED)

Rekruttering fra forskningssygeplejerske-ledede PBC-klinik: Berettigelsesskærm efterfulgt af ansættelsesbreve, der sendes til patienter.

Ambulatoriegennemgangen ved leverspecialistfysioterapeuten (uge 0):

Patienterne vil gennemgå en baseline-vurdering af livskvalitet, antropometri, funktionel kapacitet (med validerede værktøjer, herunder den inkrementelle shuttle-gangtest og kort ydeevne batteritest) og træningstolerance. Ved samme besøg vil patienter blive ordineret og trænet til at udføre det individuelle hjemmebaserede træningsprogram. Patienterne vil blive forsynet med et accelerometer til at vurdere det daglige skridttælling og en symptom-/bivirkningsdagbog.

Seks ugers telefonsupport (uge 0-6):

Patienterne vil blive ringet op ugentligt over en periode på 6 uger for at evaluere overensstemmelse med behandlingen og eventuelle vanskeligheder. Ved hvert telefonopkald vil den daglige skridttælling og intensiteten af ​​modstandsøvelserne blive tilpasset patientens formåen.

Ambulatoriets gennemgang af leverspecialistfysioterapeuten (uge 6 +/- 5 dage): Revurdering af baseline parametre for livskvalitet, funktionalitet og træningstolerance; og modifikation af mål for skridttæller og modstandstræningsintervention efter behov.

Ambulatoriegennemgangen ved leverspecialistfysioterapeuten (uge 12 +/- 5 dage): Revurdering af baseline parametre for livskvalitet, funktionalitet og træningstolerance; og modifikation af mål for skridttæller og modstandstræningsintervention efter behov.

Validerer effektiviteten af ​​træningsintervention: I betragtning af, at målet er at forbedre træthedsrelaterede symptomer og dermed patientens livskvalitet, vil efterforskerne bestemme den foreløbige effekt og levetid af intervention ved hjælp af en multimodal patientrapporteret udfaldstilgang. Dette vil primært ske gennem ændringer i valideret livskvalitet (QoL) scoringsmålinger ved baseline og under sekventielle undersøgelsesbesøg; herunder træthedsdomænet for PBC-40 QoL-målet (primært resultatmål), ud over de relevante PBC-40-domæner for kognitiv, social, følelsesmæssig og overordnet symptombyrde; Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS); Epworth Sleepiness Scale til at vurdere somnolens i dagtimerne; Patient-rapporterede resultater Måling Information System Health Assessment Questionnaire (PROMIS-HAQ®) til at vurdere funktionel status, og Cognitive Failure-spørgeskemaet (COGFAIL) til at bestemme kognitiv funktionalitet.

Alle data vil blive samlet på en standardiseret klinisk sagsjournal. Resultaterne vil blive revideret efter 6 måneder for at afgøre, om interventionen har vist sig gavnlig for patienterne, og om forbedringer i funktionsstatus korrelerer med ændringer i træthed og QoL-scorer