En studie av immunglobulin subkutant (human), 20 % lösning (IGSC, 20 %) hos japanska deltagare med primära immunbristsjukdomar (PID)

Inklusionskriterier:

• Vara av japansk härkomst, definierat som född i Japan och ha japanska föräldrar och japanska mor- och farföräldrar.
• Deltagarna måste ha en dokumenterad diagnos av en form av primär humoral immunbrist som involverar antikroppsbildning och som kräver gammaglobulinersättning. Diagnosen måste bekräftas av medicinsk chef före behandling med IGIV.
• Deltagaren är 2 år eller äldre vid visningstillfället.
• Skriftligt informerat samtycke erhålls från antingen deltagarna eller deltagarnas lagligt auktoriserade representant före eventuella studierelaterade procedurer och administrering av studieprodukten.
• Deltagaren har fått en konsekvent dos av IGIV under en period på minst 3 månader före screening motsvarande cirka 200-600 mg/kg kroppsvikt (BW) per 3-4 veckors period, enligt produktförpackningsbilagan
• Deltagaren har en dalnivå av IgG i serum som är större än eller lika med (>=) 5 gram per liter (g/L) vid screening.
• Deltagaren har inte haft en allvarlig bakterieinfektion inom 3 månader före screening.
• Deltagaren är villig och kapabel att följa kraven i protokollet.

Exklusions kriterier:

• Deltagaren har en känd historia av eller är positiv till screening för ett eller flera av följande: hepatit B ytantigen (HBsAg), polymeraskedjereaktion (PCR) för hepatit C-virus (HCV), PCR för humant immunbristvirus (HIV) typ 1/2.

• Onormala laboratorievärden vid screening som uppfyller något av följande kriterier (onormala tester kan upprepas en gång för att avgöra om de är ihållande):

  • Persistent alaninaminotransferas (ALT) och aspartataminotransferas (AST) större än (>) 2,5 gånger den övre normalgränsen (ULN) för testlaboratoriet
  • Ihållande svår neutropeni (definieras som ett absolut antal neutrofiler [ANC] mindre än eller lika med (<=) 500/milli kubikmeter [mm^3]).
• Deltagaren har en njurfunktionsnedsättning definierad av uppskattad glomerulär filtrationshastighet (eGFR) är mindre än (<) 60 milliliter per minut/1,73 kvadratmeter (ml/min/1,73m^2).
• Deltagaren har diagnostiserats med eller har en malignitet (annat än adekvat behandlat basalcell- eller skivepitelcancer i huden eller karcinom in situ i livmoderhalsen), om inte den sjukdomsfria perioden före screening överstiger 5 år.
• Deltagaren får antikoagulationsbehandling eller har en historia av trombotiska episoder (inklusive djup ventrombos, hjärtinfarkt, cerebrovaskulär olycka, lungemboli) inom 12 månader före screening eller en historia av trombofili.
• Deltagaren har onormal proteinförlust (proteinförlorande enteropati, nefrotiskt syndrom).
• Deltagaren har anemi som skulle utesluta flebotomi för laboratoriestudier enligt standardpraxis på platsen.
• Deltagaren har en pågående historia av överkänslighet eller ihållande reaktioner (urtikaria, andningssvårigheter, allvarlig hypotoni eller anafylaxi) efter intravenös immunglobulin, SC immunglobulin och/eller immunserumglobulin (ISG) infusioner.
• Deltagaren har immunglobulin A (IgA)-brist (IgA mindre än 0,07 g/L), kända anti-IgA-antikroppar och en historia av överkänslighet.
• Deltagaren tar förebyggande (profylaktisk) systemisk antibakteriella antibiotika i doser som är tillräckliga för att behandla eller förebygga bakteriella infektioner, och kan inte stoppa dessa antibiotika vid tidpunkten för screening.
• Deltagaren har aktiv infektion och får antibiotikabehandling för behandling av infektion vid tidpunkten för screening.
• Deltagaren har en blödningsrubbning, eller ett trombocytantal mindre än 20 000/mikroliter (mcL), eller, enligt utredarens åsikt, löper betydande risk för ökad blödning eller blåmärken som ett resultat av subkutan terapi.
• Deltagaren har totalt protein > 9 gram per deciliter (g/dL) eller myelom, eller makroglobulinemi (IgM) eller paraproteinemi.

• Kvinnor i fertil ålder som uppfyller något av följande kriterier:

  • Deltagaren presenterar med ett positivt graviditetstest.
  • Deltagare ammar.
  • Deltagaren har för avsikt att påbörja omvårdnad under studiens gång.
  • Deltagaren samtycker inte till att använda adekvata preventivmedel (t.ex. intrauterin enhet, diafragma eller kondom [för manlig partner] med spermiedödande gelé eller skum, eller p-piller/plåster) under hela studiens gång.
• Deltagaren har deltagit i en annan klinisk studie och har exponerats för en IP eller enhet inom 30 dagar före studieregistreringen.
• Deltagaren är planerad att delta i en annan icke-observationell (interventionell) klinisk studie som involverar en IP eller enhet under studiens gång.
• Deltagaren har allvarlig dermatit som skulle utesluta lämpliga platser för säker produktadministration.