原発性免疫不全疾患（PID）の日本人参加者における免疫グロブリン皮下（ヒト）、20％溶液（IGSC、20％）の研究

包含基準:

• 日本で生まれ、日本人の両親と日本人の母方および父方の祖父母を持つと定義される日系人であること。
• 参加者は、抗体形成に関与し、ガンマグロブリン置換を必要とする一次体液性免疫不全の形態の文書化された診断を受けている必要があります。 診断は、IGIV による治療の前に、メディカルディレクターによって確認されなければなりません。
• 参加者はスクリーニング時に2歳以上です。
• 書面によるインフォームドコンセントは、研究関連の手順および研究製品の投与の前に、参加者または参加者の法的に承認された代表者のいずれかから取得されます。
• -参加者は、製品のパッケージ挿入によると、スクリーニング前の少なくとも3か月間、3〜4週間あたり約200〜600 mg / kg体重（BW）に相当する一貫した用量のIGIVを受けています。
• -参加者は、スクリーニング時に1リットルあたり5グラム（g / L）以上（> =）のIgGの血清トラフレベルを持っています。
• -参加者は、スクリーニング前の3か月以内に深刻な細菌感染を起こしていません。
• 参加者は、プロトコルの要件を喜んで順守することができます。

除外基準:

• -参加者は、次の1つ以上のスクリーニングで陽性であるか、既知の病歴を持っています：B型肝炎表面抗原（HBsAg）、C型肝炎ウイルス（HCV）のポリメラーゼ連鎖反応（PCR）、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）のPCR タイプ1/2。

• 以下の基準のいずれかを満たすスクリーニング時の異常な臨床検査値（異常な検査は、それらが持続するかどうかを判断するために1回繰り返すことができます）：

  • -永続的なアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）が、検査ラボの正常上限（ULN）の2.5倍を超える（>）
  • -持続的な重度の好中球減少症（絶対好中球数[ANC]以下（<=）500/ミリ立方メートル[mm^3]と定義）。
• -参加者は、推定糸球体濾過率（eGFR）によって定義される腎機能障害の存在を持っています（<）60ミリリットル/分/ 1.73平方メートル（mL /分/ 1.73m^2）未満。
• 参加者は、スクリーニング前の無病期間が5年を超えない限り、悪性腫瘍（適切に治療された基底細胞または皮膚の扁平上皮癌または子宮頸部の上皮内癌以外）と診断されているか、または持っています。
• -参加者は抗凝固療法を受けているか、スクリーニング前の12か月以内に血栓性エピソード（深部静脈血栓症、心筋梗塞、脳血管障害、肺塞栓症を含む）の病歴があるか、血栓症の病歴があります。
• 参加者は異常なタンパク喪失（タンパク喪失性腸症、ネフローゼ症候群）を患っています。
• -参加者は、サイトでの標準的な慣行に従って、実験室での研究のための瀉血を妨げる貧血を患っています。
• -参加者は、IV免疫グロブリン、SC免疫グロブリン、および/または免疫血清グロブリン（ISG）注入後の過敏症または持続的な反応（蕁麻疹、呼吸困難、重度の低血圧、またはアナフィラキシー）の進行中の病歴があります。
• -参加者は、免疫グロブリンA（IgA）欠乏症（IgAが0.07 g / L未満）、既知の抗IgA抗体、および過敏症の病歴があります。
• -参加者は、予防的（予防的）全身抗菌性抗生物質を使用しており、細菌感染を治療または予防するのに十分な用量であり、スクリーニング時にこれらの抗生物質を止めることはできません。
• -参加者は活動的な感染症を患っており、スクリーニング時に感染症の治療のために抗生物質療法を受けています。
• -参加者は出血性疾患、または血小板数が20,000 /マイクロリットル（mcL）未満であるか、研究者の意見では、皮下療法の結果として出血またはあざが増加する重大なリスクがあります。
• -参加者は、デシリットルあたり9グラム（g / dL）または骨髄腫、またはマクログロブリン血症（IgM）またはパラタンパク血症を超える総タンパク質を持っています。

• 次のいずれかの基準を満たす出産の可能性のある女性：

  • -参加者は陽性の妊娠検査を提示します。
  • 参加者は授乳中です。
  • -参加者は、研究の過程で看護を開始する予定です。
  • 参加者は、適切な避妊手段を採用することに同意しません (例: 子宮内器具、ダイヤフラムまたはコンドーム [男性パートナーの場合] 殺精子ゼリーまたは泡、または経口避妊薬/パッチ) 研究の過程を通して。
• -参加者は別の臨床試験に参加しており、試験登録前の30日以内にIPまたはデバイスにさらされました。
• -参加者は、研究の過程でIPまたはデバイスを含む別の非観察的（介入的）臨床研究に参加する予定です。
• -参加者は、安全な製品投与のための適切な部位を妨げる重度の皮膚炎を患っています。