Hjärna-datorgränssnitt vid larynxdystoni

Inklusionskriterier:

1. Patienter kommer att ha kliniskt dokumenterad isolerad adduktor larynxdystoni (ADLD) utan några andra former av dystoni eller tremor. ADLD orsakar ofrivilliga spasmer under stämbandsadduktion, vilket leder till röstavbrott främst på vokaler och ansträngd, stryper röstkvalitet, vilket främst påverkar röstproduktionen under tal. Endast patienter med ADLD-formen av störning kommer att rekryteras för att minimera effekten av heterogenitet av röstsymptomatologi på resultatet av dessa fas 1-studier;
2. Friska kontroller kommer att vara friska individer med en negativ historia av neurologiska, psykiatriska eller larynxproblem;
3. Ålder från 18 till 80 år;
4. Engelska som modersmål. Icke-engelsktalande ämnen kommer inte att rekryteras eftersom hjärnaktivering och neurala nätverksorganisation skiljer sig mellan infödda och icke-engelsktalande som modersmål;
5. Högerhänthet (baserat på Edinburgh Handedness Inventory). Vänsterhänta försökspersoner kommer inte att rekryteras eftersom hjärnaktivering och neurala nätverksorganisation är olika mellan höger- och vänsterhänta individer;
6. Normal kognitiv status (baserat på Montreal Cognitive Assessment).

Exklusions kriterier:

1. Försökspersoner som är oförmögna att ge informerat samtycke kommer att uteslutas från studien;
2. Gravida eller ammande kvinnor tills de inte längre är gravida eller ammar kommer att uteslutas från studien. Alla kvinnor i fertil ålder kommer att genomgå ett uringraviditetstest, vilket måste vara negativt för att delta i studien;
3. Patienter med tidigare eller nuvarande medicinsk historia av (a) neurologiska problem, såsom stroke, rörelsestörningar (förutom ADLD i patientgruppen), hjärntumörer, ataxi, myopatier, myasthenia gravis, demyeliniserande sjukdomar; (b) psykiatriska problem, såsom schizofreni, bipolär depression, tvångssyndrom; (c) larynxproblem, såsom stämbandsförlamning, pares, karcinom;
4. Försökspersoner med nedsatt hörsel, syn och talförmåga (förutom ADLD), eftersom dessa vanligtvis skulle ha ett neurologiskt ursprung;
5. Patienter som har dystonisymtom i vila för att undvika den potentiella förvirringen av dystoniska spasmer som uppstår under den asymtomatiska uppgiftsproduktionen;
6. Patienter som inte är symtomatiska på grund av behandlingen med botulinumtoxininjektioner i de drabbade musklerna. Varaktigheten av positiva effekter av botulinumtoxin varierar från patient till patient men varar i genomsnitt i 3-4 månader. Alla patienter kommer att utvärderas för att säkerställa att de är helt symtomatiska och är minst tre månader efter injektionen innan studiedeltagandet;
7. För att undvika risken för förvirrande effekter av läkemedel som verkar på det centrala nervsystemet, kommer alla försökspersoner att förhöras om eventuella receptbelagda eller receptfria läkemedel som en del av deras initiala screening. De som tar medicin(er) som påverkar det centrala nervsystemet kommer att uteslutas;
8. Försökspersoner med implanterade djupa hjärnstimulatorer kommer att uteslutas från studien;
9. Försökspersoner kommer att tillfrågas om de har genomgått några huvud- och halsoperationer, särskilt hjärnkirurgi och larynxoperationer, såsom tyreoplastik, larynxdenervering och selektiv larynxadduktordenervering-reinnervation. Eftersom både hjärn- och larynxkirurgi potentiellt kan leda till omorganisering av hjärnans struktur och funktion, kommer alla försökspersoner med en historia av hjärn- och/eller larynxkirurgi att uteslutas från studien.