Interfacce cervello-computer nella distonia laringea

Criterio di inclusione:

1. I pazienti avranno distonia adduttore laringea isolata (ADLD) clinicamente documentata senza altre forme di distonia o tremore. L'ADLD provoca spasmi involontari durante l'adduzione delle corde vocali, portando a interruzioni della voce prevalentemente sulle vocali e tensione, strangolamento della qualità della voce, influenzando prevalentemente la produzione della voce durante il parlato. Saranno reclutati solo pazienti con la forma del disturbo ADLD per ridurre al minimo l'impatto dell'eterogeneità della sintomatologia vocale sull'esito di questi studi di fase 1;
2. I controlli sani saranno individui sani con una storia negativa di qualsiasi problema neurologico, psichiatrico o laringeo;
3. Età da 18 a 80 anni;
4. Madrelingua inglese. I soggetti non di lingua inglese non saranno reclutati perché l'attivazione cerebrale e l'organizzazione della rete neurale sono diverse tra madrelingua e non madrelingua inglese;
5. Destrimani (basato sull'Edinburgh Handedness Inventory). I soggetti mancini non saranno reclutati perché l'attivazione cerebrale e l'organizzazione della rete neurale sono diverse tra individui destrimani e mancini;
6. Stato cognitivo normale (basato sulla valutazione cognitiva di Montreal).

Criteri di esclusione:

1. I soggetti che non sono in grado di dare il consenso informato saranno esclusi dallo studio;
2. Saranno escluse dallo studio le donne in gravidanza o che allattano fino al momento in cui non sono più incinte o che allattano. Tutte le donne in età fertile saranno sottoposte a un test di gravidanza sulle urine, che deve essere negativo per la partecipazione allo studio;
3. Soggetti con una storia medica passata o presente di (a) problemi neurologici, come ictus, disturbi del movimento (ad eccezione dell'ADLD nel gruppo di pazienti), tumori cerebrali, atassie, miopatie, miastenia grave, malattie demielinizzanti; (b) problemi psichiatrici, come schizofrenia, depressione bipolare, disturbo ossessivo-compulsivo; (c) problemi laringei, come paralisi delle corde vocali, paresi, carcinoma;
4. Soggetti con capacità di udito, vista e linguaggio compromesse (ad eccezione dell'ADLD), in quanto questi avrebbero più tipicamente un'origine neurologica;
5. Pazienti che hanno sintomi di distonia a riposo al fine di evitare il potenziale confondere di spasmi distonici che si verificano durante la produzione di compiti asintomatici;
6. Pazienti asintomatici a causa del trattamento con iniezioni di tossina botulinica nei muscoli interessati. La durata degli effetti positivi della tossina botulinica varia da paziente a paziente ma dura mediamente 3-4 mesi. Tutti i pazienti saranno valutati per garantire che siano completamente sintomatici e siano almeno tre mesi dopo l'iniezione prima della partecipazione allo studio;
7. Per evitare la possibilità di effetti confondenti dei farmaci che agiscono sul sistema nervoso centrale, tutti i soggetti saranno interrogati su eventuali farmaci prescritti o da banco come parte del loro screening iniziale. Saranno esclusi coloro che assumono farmaci che interessano il sistema nervoso centrale;
8. I soggetti con stimolatori cerebrali profondi impiantati saranno esclusi dallo studio;
9. Ai soggetti verrà chiesto se hanno subito interventi chirurgici alla testa e al collo, in particolare interventi chirurgici al cervello e alla laringe, come tiroplastica, denervazione laringea e denervazione-reinervazione selettiva dell'adduttore laringeo. Poiché sia ​​la chirurgia cerebrale che quella laringea possono potenzialmente portare alla struttura cerebrale e alla riorganizzazione delle funzioni, tutti i soggetti con una storia di chirurgia cerebrale e/o laringea saranno esclusi dallo studio.