Register för invasiv och icke-invasiv anatomisk bedömning och resultat av kranskärlsanomalier (NARCO)

Anomala kransartärer (CAA) representerar en medfödd sjukdom som kännetecknas av en anomal placering av kranskärlens ostium och/eller kärlförlopp. Baserat på den största studien som bedömer prevalensen och egenskaperna hos CAA som upptäckts med koronar datortomografi angiografi (CCTA) i Schweiz, är den totala prevalensen av CAA 2,6 %. Beroende på typ av CAA och dess förlopp i förhållande till de stora kärlen (aorta och lungartär) är dock inte varje CAA åtföljd av en ökad kardiovaskulär risk.

Av särskilt intresse är anomala kransartärer från motsatt sinus av Valsalva med ett interarteriellt förlopp (ACAOS-IC). Dessa CAA representerar en medfödd störning med en anomal placering av kranskärlens ostium och ett förlopp av det anomala kärlet mellan aortan och lungartären. Prevalensen av ACAOS-IC i den allmänna befolkningen är cirka 1 % och även de är oftast kliniskt obetydliga och förblir ofta oupptäckta.

Vissa varianter av ACAOS-IC är dock associerade med biverkningar i hjärtat (t. plötslig hjärtdöd hos unga idrottare). Den möjliga närvaron av ett intramuralt förlopp, ett förlopp inom aortaväggen är den primära orsaken till en oval proximal kärlform och proximal kärlförträngning och föreslås vara den primära orsaken till ischemi. Dessa egenskaper kan under stressförhållanden leda till en "dynamisk kompression" av kärlet (jämfört med "fixerad" stenos vid kranskärlssjukdom). Därför, för att efterlikna dessa tillstånd, används dobutamin och volymutmaning för att invasivt mäta fraktionell flödesreserv (FFRDobutamin) under kranskärlsangiografi och ses som guldstandarden för att bedöma den hemodynamiska relevansen av ACAOS-IC. Förekomst av en onormal FFRDobutamin är en av de viktigaste faktorerna i beslutsfattandet inför kirurgisk reparation i ACAOS-IC.

Med den frekventa användningen av invasiv och icke-invasiv avbildning för att utesluta kranskärlssjukdom, ses en ökning av det absoluta antalet ACAOS-IC och läkare konfronteras mer med dilemmat om hur de ska hantera dessa patienter. Vanligtvis är frågan om ACAOS-IC är ett tillfälligt fynd eller om anomalien är orsak till patienternas symtom. Således krävs systematiskt förvärv av alla tillgängliga diagnostiska metoder (invasiva och icke-invasiva) för att bedöma den optimala diagnostiska proceduren för denna patient.

Det presenterade projektet kommer att hjälpa till att förstå patofysiologin för CAA med särskilt fokus på ACAOS-IC och förbättra riskstratifiering baserad på icke-invasiv avbildning.