Register voor invasieve en niet-invasieve anatomische beoordeling en uitkomst van kransslagaderafwijkingen (NARCO)

Afwijkende kransslagaders (CAA) vertegenwoordigen een aangeboren aandoening gekenmerkt door een afwijkende locatie van het coronaire ostium en/of vaatverloop. Op basis van de grootste studie waarin de prevalentie en kenmerken van CAA, gedetecteerd door coronaire computertomografie-angiografie (CCTA) in Zwitserland, worden beoordeeld, is de algemene prevalentie van CAA 2,6%. Echter, afhankelijk van het type CAA en het verloop ervan in relatie tot de grote vaten (aorta en longslagader), gaat niet elke CAA gepaard met een verhoogd cardiovasculair risico.

Van bijzonder belang zijn afwijkende kransslagaders van de tegenoverliggende sinus van Valsalva met een interarterieel verloop (ACAOS-IC). Die CAA's vertegenwoordigen een aangeboren aandoening met een afwijkende locatie van het coronaire ostium en een verloop van het afwijkende vat tussen de aorta en de longslagader. De prevalentie van ACAOS-IC in de algemene bevolking is ongeveer 1% en zelfs zij zijn meestal klinisch onbeduidend en blijven vaak onopgemerkt.

Sommige varianten van ACAOS-IC worden echter in verband gebracht met ongunstige cardiale gebeurtenissen (bijv. plotselinge hartdood bij jonge atleten). De mogelijke aanwezigheid van een intramuraal verloop, een verloop binnen de aortawand is de primaire oorzaak van een ovale vorm van het proximale vat en vernauwing van het proximale vat en wordt verondersteld de primaire oorzaak te zijn van ischemie. Deze kenmerken kunnen onder stressomstandigheden leiden tot een "dynamische compressie" van het vat (vergeleken met "vaste" stenose bij coronaire hartziekte). Om deze aandoeningen na te bootsen, worden daarom dobutamine en volumeprovocatie gebruikt om fractionele stroomreserve (FFRDobutamine) invasief te meten tijdens coronaire angiografie en wordt dit gezien als de gouden standaard bij het beoordelen van de hemodynamische relevantie van ACAOS-IC. Aanwezigheid van een abnormale FFRDobutamine is een van de belangrijkste factoren bij de besluitvorming over chirurgisch herstel bij ACAOS-IC.

Met het frequente gebruik van invasieve en niet-invasieve beeldvorming om coronaire hartziekte uit te sluiten, wordt een toename van het absolute aantal ACAOS-IC gezien en worden artsen meer geconfronteerd met het dilemma hoe ze deze patiënten moeten behandelen. Meestal is de vraag of de ACAOS-IC een toevallige bevinding is of dat de afwijking de oorzaak is van de symptomen van de patiënt. Systematische verwerving van alle beschikbare diagnostische methoden (invasief en niet-invasief) is dus vereist om de optimale diagnostische procedure voor deze patiënten te beoordelen.

Het gepresenteerde project zal helpen om de pathofysiologie van CAA's te begrijpen, met bijzondere aandacht voor ACAOS-IC, en zal de risicostratificatie op basis van niet-invasieve beeldvorming verbeteren.