Glukokortikoidabstinenssyndrom hos patienter med behandlat Cushings syndrom

Specifikt mål 1: Att bestämma pre- och postkirurgiska prediktorer för varaktigheten och svårighetsgraden av glukokortikoidabstinens hos patienter som genomgår en kurativ kirurgi för kortisolöverskott Specifikt mål 2: Att karakterisera tidpunkten och återhämtningen av hyperkortisolism-inducerade tecken och symtom, proximal myopati och vävnadsackumulering av Advanced Glycation End-produkter (AGEs) hos patienter efter en kurativ operation Specifikt mål 3: Att bedöma effekten av MUSE-intervention på GWS svårighetsgrad hos patienter som genomgår kurativ kirurgi för CS jämfört med standardvård

1. Urval av studieämnen och journalgranskning. Vi kommer prospektivt att rekrytera vuxna patienter med CS av tre subtyper (hypofys, binjure eller ektopisk CS) och MACS som genomgår en botande operation, från hypofyskliniken. Utredaren kommer att diskutera deltagande i studien och inhämta ett informerat samtycke. Vi kommer att granska data för eventuella riskfaktorer genom klinisk intervju och granskning av journal. Data kommer att inkludera demografi, beteendefaktorer (rökning och alkoholkonsumtion), tidigare medicinsk historia (historia av AI, psykiatrisk störning och nyligen använda GC), GWS-relaterade symtom och tecken (anorexi, illamående, kräkningar, letargi, somnolens, artralgi, myalgi, feber, hypotoni) och laboratorietester.
2. Ämnen: Vi kommer att registrera 100 på varandra följande försökspersoner i denna studie som kommer att delta i denna studie i upp till 2 år. Inklusions- och uteslutningskriterier är enligt nedan. Vi planerar att låta 50 försökspersoner delta i interventionsarmen med MUSE under ett år, utan att ändra andra studieprocedurer.

3. Steg-för-steg metoder:

   • Patienterna kommer att identifieras av sin läkare. Tillstånd kommer att erhållas från patienten för att en av utredarna ska kunna förklara studien och erhålla informerat skriftligt samtycke.
   • Baslinjeanamnes, fysisk undersökning och de nödvändiga baslinjetesterna kommer att utföras baserat på standardvård och som anses nödvändigt av den behandlande läkaren.
   • Journalen kommer att granskas för demografisk information, samsjukligheter, medicinsk terapi, bildinformation och biokemiska testresultat
   • Vi kommer att använda ett poängsystem för att kvantifiera biokemisk svårighetsgrad och för att klassificera kliniska avvikelser som milda, måttliga och svåra (baserat på befintliga laboratorie- och kliniska parametrar).
   • Vid baslinjen kommer alla patienter att bli ombedda att fylla i Cushing QoL-enkäten, SF36 och AddiQol-frågeformulären (formulär bifogas i dokumentet). Patienterna kommer att diskutera interventionen med MUSE med studieutredaren. Om de går med på att delta i interventionsarmen kommer de att få instruktioner om hur den ska användas.
   • Vid uppföljning kommer patienterna att fylla i AddQoL-undersökningen (en gång i veckan under de första 3 månaderna, var fjärde vecka under de kommande 6 månaderna, var tredje månad under de kommande 12 månaderna och sedan var 6:e ​​månad fram till slutet av studien) och SF36-undersökningen (var tredje månad) fram till slutet av studien. (Personligen, genom en pappersenkät eller elektroniskt med hjälp av extern REDCap-server (användarnamn och lösenordsskyddad)).
   • För patienter i interventionsgruppen, utöver ovanstående, kommer studiekoordinatorn vid tidpunkten för inskrivningen att hjälpa till att konfigurera MUSE-applikationen på iPad eller iPhone eller Android-telefon (vi kommer att använda generiskt inloggningsnamn och lösenord utan skyddad hälsoinformation ingår). Samordnaren kommer också att gå igenom några användbara tips och diskutera läxloggen, som kommer att behöva fyllas i under hela studiens gång. Efter operationen uppmanas patienterna att genomföra den 3 minuters "fokuserande" träningen dagligen fram till 12 veckor efter operationen. Under denna tidsram kommer vi att ladda ner data från vår sida varje vecka. Efter 12 veckor kommer frekvensen av användningen att avgöras av deltagaren, även om pågående användning uppmuntras och datanedladdning bör fortsätta. Dessutom ber vi patienter att ta med sig iPad, iPhone eller Android-telefon till varje kliniskt besök för en app-förhör.
   • Patienten kommer att delta i studien tills något av följande: 1) 2 års uppföljning har slutförts, 2) patienten drar tillbaka sitt samtycke, 3) återhämtning av HPA-axeln har uppnåtts och patienten avvänjs från GC, 4) slutförande av studien av huvudutredaren .