Pilotförsök med fetoskopisk endoluminal trakeal ocklusion (FETO) vid allvarligt vänster medfödd diafragmabråck (CDH)

Inklusionskriterier:

• Gravida kvinnor 18 år och äldre
• Singel graviditet
• Normal fosterkaryotyp med bekräftelse genom odlingsresultat. Resultat av fluorescens in situ hybridisering (FISH) kommer att vara acceptabla om patienten är > 26 veckor
• Isolerad vänster CDH med levern uppåt
• Dräktighetsålder vid inskrivning före 29 veckor plus 6 dagar
• ALVARLIG pulmonell hypoplasi med US LHR O/E < 25 % (mätt vid 180 till 295 veckor) vid operationstillfället
• Graviditetsålder vid FETO-proceduren 27 veckor 0 dagar till 29 veckor 6 dagar enligt klinisk information (LMP) och utvärdering av första ultraljud
• Familjen uppfyller psykosociala kriterier
• Förauktorisation från tredjepartsbetalare för fosterintervention ELLER möjligheten att själv betala för studiebehandling. För alla patienter utan försäkring eller möjlighet att betala för ingreppet kommer ett försök att göras att skaffa Medicaid. Försäkringsgivare som har nekat betalning har noterat att detta fortfarande är ett experimentellt förfarande. Eftersom detta är en förstudie och inte erbjuds som vare sig standardvård eller som en prospektiv randomiserad kontrollstudie för att fastställa effektivitet, anser utredarna inte att det finns ett brott mot etiska standarder.
• Informerat samtycke

Exklusions kriterier:

• Underlåtenhet att uppfylla alla inkluderingskriterier
• Patient < 18 år
• Multifoster graviditet
• Gummilatexallergi
• Prematur förlossning, förkortad livmoderhals (< 15 mm vid inskrivning eller inom 24 timmar efter FETO-ballonginsättning) eller livmoderavvikelse som är starkt predisponerande för för tidigt förlossning, placenta previa
• Familjen uppfyller inte psykosociala kriterier. Orsaker till uteslutning inkluderar: otillräckligt socialt stöd, oförmåga att förstå studiens krav, oförmåga att bo i eller nära San Francisco.
• Högersidig CDH eller bilateral CDH, isolerad vänstersidig med LHR O/E < 25 % (mätt vid 180 till 295 veckor) enligt ultraljud
• Ytterligare fosteranomali genom ultraljud, MRT eller ekokardiogram på fosterbehandlingscentret. Uteslut kromosomavvikelser, associerade anomalier som upptäcks förändra överlevnadsprognosen (dvs. CDH och medfödd hjärtsjukdom) eller förekomst av ett underliggande genetiskt syndrom (dvs. Fryns). Inga fall kommer att tas bort post hoc om avvikelser upptäcks under postoperativ övervakning
• Moderns kontraindikation för fosterkirurgi eller allvarligt medicinskt tillstånd hos modern under graviditeten
• Historik om inkompetent livmoderhals med eller utan cerclage
• Placenta abnormiteter (previa, abruption, accrete) kända vid tidpunkten för inskrivningen
• Maternal-fetal Rh-isoimmunisering, Kell-sensibilisering eller neonatal alloimmun trombocytopeni som påverkar den pågående graviditeten
• Moderns HIV-, Hepatit-B-, Hepatit-C-status positiv på grund av den ökade risken för överföring till fostret under modern-fosterkirurgi. Om patientens hiv- eller hepatitstatus är okänd, måste patienten testas och visa sig ha negativa resultat före inskrivning
• Uterin anomali såsom stora eller multipla myom eller mullerian duct abnormitet
• Det finns ingen säker eller tekniskt genomförbar fetoskopisk metod för ballongplacering
• Deltagande i en annan interventionsstudie som påverkar mödra- och fostermorbiditet och mortalitet eller deltagande i denna studie under en tidigare graviditet