Clear Aligners för behandling av dental malocklusion i OI-typ III och IV

Osteogenesis imperfecta (OI) är en ärftlig bindvävssjukdom som leder till frekventa frakturer och bendeformiteter. Hos cirka 90 % av individer med OI orsakas sjukdomen av dominerande mutationer i en av de två generna som kodar för kollagen typ I, COL1A1 och COL1A2. Fenotypen av OI sträcker sig brett, vilket fångas upp av Silence-klassificeringen av OI i kliniska typer I till IV. Individer som har bensjukdom som är tillräckligt allvarlig för att leda till långbensdeformiteter, såsom böjning av lårben och skenben, diagnostiseras vanligtvis med OI typ III (svår benskörhet) eller IV (måttlig benskörhet).

Förutom de välkända egenskaperna hos OI i det extrakraniella skelettet, är OI ofta förknippat med tand- och kraniofaciala problem. Dessa avvikelser är en källa till stor oro för patienterna. Felinriktning av käkarna är ett vanligt problem hos individer med OI typ III och IV. Malocklusion associerad med OI typ III och IV skiljer sig markant från de typer av malocklusion som vanligtvis observeras i den allmänna befolkningen. Malocklusion i den allmänna befolkningen är övervägande klass II, men OI-typer III och IV är vanligtvis associerade med klass III malocklusion. Invisalign®-systemet (Align Technology, Santa Clara, CA) är en personlig och FDA-godkänd (klass II-enhet; 510(k) nummer: K143630) metod för att behandla malocklusion. Det innebär stegvis förflyttning av tänder med en serie löstagbara, skräddarsydda klara polyuretanbrickor (aligners) som utövar krafter på tänderna. Linjerna är transparenta ('clear aligners') och är därför mindre synliga än traditionella hängslen som är gjorda av metall. En viktig faktor vid behandling av patienter med OI är att Invisalign inte kräver ytetsning och cementbindning av metallstag till tandytan, vilket är svårt i närvaro av dentinogenesis imperfecta. I denna studie kommer vi därför att använda Invisalign-systemet för att behandla malocklusion i samband med OI. Denna studie kommer direkt att informera klinisk ortodontisk praxis inom ett område med otillfredsställda kliniska behov och använder en behandlingsmetod som kan implementeras omedelbart.

Individer som uppfyller behörighetskriterierna kommer att kunna registrera sig i studiens interventionsarm för att genomgå ortodontisk behandling. Deltagare som inte uppfyller behörighetskriterierna kommer att erbjudas att delta i studien i observationssyfte (naturhistorisk arm) utan att genomgå behandling. Deltagarna i interventionsarmen kommer att behöva besöka studieplatsen varannan månad under studiens varaktighet (28 månader). De första fyra månaderna kommer att innebära observationsperiod följt av två års ortodontisk behandling. Deltagare i den naturhistoriska grenen kommer att besöka studieplatsen var sjätte månad under en period av två år (4 besök). En fullständig muntlig tentamen, kraniofacial utvärdering, intraorala foton, intraorala skanningar, ansiktsfoton, tuggtest, cone-beam CT och självrapporterade frågeformulär kommer att göras under besöken.