Clear Aligners for behandling av dental malocclusion i OI Type III og IV

Osteogenesis imperfecta (OI) er en arvelig bindevevslidelse som fører til hyppige brudd og bendeformiteter. Hos omtrent 90 % av individer med OI er sykdommen forårsaket av dominerende mutasjoner i ett av de to genene som koder for kollagen type I, COL1A1 og COL1A2. Fenotypen av OI spenner vidt, noe som fanges opp av Silence-klassifiseringen av OI i kliniske typer I til IV. Personer som har beinsykdom som er alvorlig nok til å føre til langbensdeformiteter, som bøying av lårben og tibias, blir vanligvis diagnostisert med OI type III (alvorlig benskjørhet) eller IV (moderat benskjørhet).

Bortsett fra de velkjente egenskapene til OI i det ekstrakranielle skjelettet, er OI ofte assosiert med tann- og kraniofaciale problemer. Disse abnormitetene er en kilde til stor bekymring for pasientene. Feilstilling av kjevene er et vanlig problem hos personer med OI Type III og IV. Malokklusjon assosiert med OI-type III og IV skiller seg markant fra typene malokklusjoner som vanligvis observeres i den generelle befolkningen. Malokklusjon i den generelle befolkningen er hovedsakelig klasse II, men OI-type III og IV er ofte assosiert med klasse III malokklusjon. Invisalign®-systemet (Align Technology, Santa Clara, CA) er en personlig og FDA-godkjent (Klasse II-enhet; 510(k)-nummer: K143630) tilnærming for å behandle malocclusion. Det innebærer trinnvis bevegelse av tenner med en serie avtagbare, spesiallagde klare polyuretanbrett (aligners) som utøver krefter på tennene. Linjene er gjennomsiktige ("clear aligners") og er derfor mindre synlige enn tradisjonelle seler som er laget av metall. En viktig vurdering i behandlingen av pasienter med OI er at Invisalign ikke krever overflateetsing og sementbinding av metallskinner til tannoverflaten, noe som er vanskelig i nærvær av dentinogenesis imperfecta. I denne studien vil vi derfor bruke Invisalign-systemet for å behandle malokklusjon assosiert med OI. Denne studien vil direkte informere klinisk kjeveortopedisk praksis i et område med udekket klinisk behov og benytter en behandlingsmetode som umiddelbart kan implementeres.

Personer som oppfyller kvalifikasjonskriteriene vil kunne melde seg på intervensjonsarmen til studien for å gjennomgå kjeveortopedisk behandling. Deltakere som ikke oppfyller kvalifikasjonskriteriene vil bli tilbudt å delta i studien for observasjonsformål (naturhistoriearm) uten å gjennomgå behandling. Deltakere i intervensjonsarmen må besøke studiestedet annenhver måned i studiens varighet (28 måneder). De første fire månedene vil innebære observasjonsperiode etterfulgt av to år med kjeveortopedisk behandling. Deltakere i den naturhistoriske armen vil besøke studiestedet hvert halvår i en periode på to år (4 besøk). En fullstendig muntlig eksamen, kraniofacial evaluering, intra-orale bilder, intra-orale skanninger, ansiktsbilder, tyggetest, kjeglestråle-CT og selvrapporterte spørreskjemaer vil bli gjort under besøkene.