Ketontillskott vid cystisk fibros

Upp till 25 inlagda patienter med cystisk fibros kommer att delta i denna studie vid UAB. Patienterna kommer att slumpmässigt tilldelas för att få antingen ett exogent keton- eller placebotillskott. Deltagarna kommer att ta ketonen eller placebo i 5 dagar under sjukhusvistelsen. Deltagarna kommer att dricka en 60 ml flaska två gånger dagligen av antingen keton eller placebo. På dag 1 och dag 5, innan patienten dricker ketonen (eller placebo), kommer patienten att uppmanas att fasta över natten i 8 timmar. Efter administrering av den första morgondosen av ketoner (eller placebo) kommer blodprov att tas från en fingersticka före (tid 0 min) och efter (15, 30, 60, 90 och 120 min) efter att de dricker tillskottet. En kommersiellt tillgänglig ketonmätare (Keto-Mojo, Napa, CA) som ger omedelbar bedömning av cirkulerande ketonkoncentrationer kommer att användas för att mäta ketonkoncentrationer i blodet. Anamnes kommer att erhållas vid sjukhusvistelse. Studieteamet kommer också att undersöka kroppen för eventuella onormala tecken och symtom. Sputum och blod kommer att samlas in före och efter ketontillskottet eller placebo. Hypotesen är att ketontillskott kommer att minska inflammation via en välkänd inflammatorisk väg för att förbättra resultaten hos patienter med cystisk fibros som upplever en akut pulmonell exacerbation