Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin forskningsdatabas för Stills sjukdomar hos barn och vuxna (AURAL-STILL)

25 april 2024 uppdaterad av: Hospices Civils de Lyon

Vuxen-Debut Stills sjukdom är en polygen autoinflammatorisk sjukdom med okänd etiologi. Den autoinflammatoriska karaktären individualiserar den från autoimmuna autoantikroppssjukdomar. Kliniskt resulterar det i den klassiska triaden som associerar hektisk feber, flyktiga utslag och artrit. Även om det är godartat i de allra flesta fall kan livshotande komplikationer uppstå. Per definition drabbar sjukdomen vuxna över 16 år, men de flesta experter är nu överens om att den vuxna formen och den pediatriska formen tillhör ett patologiskt kontinuum: Stills sjukdom. I avsaknad av en specifik biomarkör baseras diagnosen fortfarande på kliniska och biologiska kriterier, efter uteslutande av differentialdiagnoser.

Klassiskt är tre evolutionära profiler av Adult-Onset Stills sjukdom individualiserade, beroende på utvecklingen av symtom över tiden:

  • en monocyklisk systemisk form (30 % av fallen) kännetecknad av tydliga systemiska symtom och i förgrunden jämfört med de artikulära tecknen. Denna form utvecklas under flera veckor till flera månader (i genomsnitt 9 månader), utan att överskrida ett år. Per definition finns det inget återfall;
  • en polycyklisk systemisk form (30 % av fallen) definierad av förekomsten av minst två systemiska eller gemensamma episoder, åtskilda av kliniska remissionsintervall som är längre än två månader, eller till och med flera år. Symtomen på återfall är inte alltid desamma som de initiala symptomen. Antalet och svårighetsgraden av skov är oförutsägbar och varierar stort från patient till patient, men symtomen tenderar att bli mindre allvarliga med tiden.
  • en kronisk form, med dominerande ledpåverkan (40%), som liknar seronegativ reumatoid artrit. Systemiska tecken är närvarande under de första utbrotten av sjukdomen. Därefter utvecklas reumatoid artrit av sig själv och man kan se ledförstörelse eller omvänt ankyloserande utveckling som den klassiska bilaterala, icke-erosiva fusing carpiten.

Det finns skäl att tro att patienternas utvecklande profil har förändrats sedan bioterapiernas uppkomst och generalisering. Dessutom har ingen prognostisk faktor för utvecklingen av Adult-Onset Stills sjukdom hittills hittats. Skillnaderna mellan pediatriska och vuxna former behöver bekräftas och att bli pediatriska former i vuxen ålder är dåligt beskrivet.

Syftet med denna studie är att upprätta en regional forskningsdatabas (Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin) för att beskriva egenskaperna, behandlingen och utvecklingen av patienter med Stills sjukdom.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

400

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studieorter

  • Frankrike
      • Annecy, Frankrike, 74370
      • Bourg en Bresse, Frankrike, 01012
        • Rekrytering
        • Centre Hospitalier de Bourg en Bresse
        • Kontakt:
      • Bourgoin-Jallieu, Frankrike, 38300
      • Chambéry, Frankrike, 73000
      • Châlon sur Saône, Frankrike, 71321
      • Contamine-sur-Arve, Frankrike, 74130
        • Rekrytering
        • Centre Hospitalier Alpes-Léman (CHAL)
        • Kontakt:
      • Le Puy-en-Velay, Frankrike, 43000
        • Rekrytering
        • Centre Hospitalier du Puy en Velay
        • Kontakt:
      • Limoges, Frankrike, 87000
        • Rekrytering
        • Centre Hospitalier de Limoges
        • Kontakt:
      • Lyon, Frankrike, 69007
      • Lyon, Frankrike, 69008
        • Rekrytering
        • Hospices Civils de Lyon - Edouard Herriot
        • Kontakt:
      • Montélimar, Frankrike, 26200
      • Vienne, Frankrike, 38200
      • Villefranche-sur-Saône, Frankrike, 69400
      • Villeurbanne, Frankrike, 69100
    • Drome
      • Valence, Drome, Frankrike, 26953
    • Rhone Alpes
      • Lyon, Rhone Alpes, Frankrike, 69004
        • Rekrytering
        • Hôpital de La Croix Rousse
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

9 månader och äldre (Barn, Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

barn och vuxna diagnostiserade med Stills sjukdom på sjukhuset Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • barn och vuxna diagnostiserade med Stills sjukdom på sjukhuset Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin

Exklusions kriterier:

  • Inte tillämpbar

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Observationsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiv: Blivande

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
barn och vuxna diagnostiserade med Stills sjukdom på sjukhuset Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin
barn och vuxna med Stills sjukdom på sjukhuset Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin
Övrig: barn och vuxna med Stills sjukdom på sjukhuset Auvergne-Rhône-Alpes-Limousin
Jämförelse av fenotyper av Adult-Debut Stills sjukdom

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
validering av klassificeringskriterier
Tidsram: vid inkluderingen
antal deltagare med kliniska och biologiska avvikelser, enligt kriterierna Yamaguchi och Fautrel
vid inkluderingen

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Hospices Civils de Lyon

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 februari 2020

Primärt slutförande (Beräknad)

1 februari 2025

Avslutad studie (Beräknad)

1 december 2025

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

8 september 2021

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

14 september 2021

Första postat (Faktisk)

24 september 2021

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

26 april 2024

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

25 april 2024

Senast verifierad

1 april 2024

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • CRC_GHN_2021_003

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

NEJ

IPD-planbeskrivning

De enskilda deltagaruppgifterna kommer inte att delas

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera