Rifaximin för behandling av uppblåsthet hos barn och vuxna med cystisk fibros

Inklusionskriterier:

1. Bekräftad CF-diagnos som är inskriven i CFF-registret.
2. Patientålder ≥12 år och ≥ 30 kg (~66,15 lbs)
3. Förmåga att ge informerat samtycke

Exklusions kriterier:

1. Patienter som tidigare har varit allergiska mot rifaximin eller haft en överkänslighet mot rifamycin
2. Patienter med FEV1 < 40 kommer att uteslutas från studien på grund av potentiella risker hos patienter med avancerad lungsjukdom
3. Patienter som har tagit någon probiotika eller ny antibiotika för behandling av en akut lunginfektion 4 veckor före eller under studieperioden
4. Patienter med en nyligen inträffad lungexacerbation definierad som 4 veckor före screening kommer inte att registreras
5. Patienter som tar probiotika kommer att uppmanas att avbryta användningen av probiotika 14 dagar före studieregistreringen eftersom probiotika kan förändra tarmmikrobiomet och orsaka uppblåsthet
6. Patienter med nystartade CFTR-modulatorbehandlingar inom en månad före studien
7. Patienter med ny debut av DIOS (Distal Intestinal Obstruction Syndrome eller Constipation)
8. Patienter med avancerad leversjukdom definierad av portal hypertoni och/eller Pugh B- eller C-cirros hos barn, eller de med förhöjda leverenzymer - båda ASAT/ALAT > 3 gånger den övre normalgränsen
9. Patienter med bilirubin eller alkaliska fosfatasförhöjningar >2x normala vid baslinjen kommer att exkluderas eftersom detta kan vara relaterat till användning av CFTR-modulator