Rifaximina para el tratamiento de la distensión abdominal en niños y adultos con fibrosis quística

Criterios de inclusión:

1. Diagnóstico confirmado de FQ que están inscritos en el registro de CFF.
2. Edad del paciente ≥12 años y ≥ 30 kilogramos (~66,15 libras)
3. Capacidad para dar consentimiento informado

Criterio de exclusión:

1. Pacientes que hayan sido previamente alérgicos a la rifaximina o hayan tenido hipersensibilidad a la rifamicina
2. Los pacientes con FEV1 < 40 serán excluidos del estudio dados los riesgos potenciales en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada
3. Pacientes que hayan tomado cualquier probiótico o antibiótico nuevo para el tratamiento de una infección pulmonar aguda 4 semanas antes o durante el período de estudio
4. No se incluirán pacientes con una exacerbación pulmonar reciente definida como 4 semanas antes de la selección.
5. A los pacientes que toman probióticos se les pedirá que suspendan el uso de probióticos 14 días antes de la inscripción en el estudio, ya que los probióticos pueden alterar el microbioma intestinal y causar hinchazón.
6. Pacientes con tratamientos moduladores de CFTR recién iniciados dentro de un mes antes del estudio
7. Pacientes con nueva aparición de DIOS (Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal o Estreñimiento)
8. Sujetos con enfermedad hepática avanzada definida por hipertensión portal y/o cirrosis infantil Pugh B o C, o aquellos con enzimas hepáticas elevadas, ambas AST/ALT > 3 veces el límite superior de lo normal
9. Se excluirán los pacientes con elevaciones de bilirrubina o fosfatasa alcalina > 2 veces lo normal al inicio, ya que esto puede estar relacionado con el uso del modulador CFTR