낭포성 섬유증이 있는 소아 및 성인의 팽만감 치료를 위한 리팍시민

포함 기준:

1. CFF 레지스트리에 등록된 확인된 CF 진단.
2. 환자 연령 ≥12세 및 ≥ 30kg(~66.15 파운드)
3. 정보에 입각한 동의를 제공할 수 있는 능력

제외 기준:

1. 이전에 리팍시민에 알레르기가 있었거나 리파마이신에 과민증이 있었던 환자
2. FEV1 < 40 환자는 진행성 폐 질환 환자의 잠재적 위험을 고려하여 연구에서 제외됩니다.
3. 연구 기간 4주 전 또는 연구 기간 동안 급성 폐 감염 치료를 위해 프로바이오틱스 또는 새로운 항생제를 복용한 환자
4. 스크리닝 전 4주로 정의된 최근 폐 악화가 있는 환자는 등록되지 않습니다.
5. 프로바이오틱스를 복용 중인 환자는 프로바이오틱스가 장내 미생물 군집을 변경하고 팽만감을 유발할 수 있으므로 연구 등록 14일 전에 프로바이오틱스 사용을 중단해야 합니다.
6. 연구 전 1개월 이내에 CFTR 조절제 치료를 새로 시작한 환자
7. DIOS(Distal Intestinal Obstruction Syndrome or Constipation)의 새로운 발병 환자
8. 간문맥 고혈압 및/또는 소아 Pugh B 또는 C 간경변증으로 정의되는 진행성 간 질환이 있는 피험자, 또는 상승된 간 효소(AST/ALT 모두 > 정상 상한치의 3배)가 있는 피험자
9. 빌리루빈 또는 알칼리성 포스파타제 상승이 기준선에서 정상의 2배를 초과하는 환자는 CFTR 조절제 사용과 관련될 수 있으므로 제외됩니다.