Utvärdering av Phe-fluktuationer i PKU Pts behandlade med PKU GOLIKE kontra standardaminosyraproteinersättning.

16 barn med PKU som för närvarande tar en Phe-fri/lågt Phe-proteinersättning (3 eller 4 doser/dag) kommer att rekryteras. Försökspersonerna kommer att ersätta den sista dagliga dosen av sin vanliga proteinersättning med studieprodukten under 7 dagar av den 28 dagar långa prövningen (antingen dag 1-7 eller dag 22-28 baserat på slumpmässig tilldelning). Under de återstående studiedagarna kommer försökspersonerna att ta en aminosyrabaserad proteinersättning för alla dagliga doser. Det kommer att finnas en 2 veckors tvättperiod mellan studiearmarna där försökspersonerna tar sitt vanliga proteinersättningsmedel. Mängden av studieprodukt som ordineras kommer att beräknas för att ge samma mängd protein som deras vanliga proteinersättning. Dagens sista proteinersättningsdos (PS) (aminosyror eller studieprodukt) måste tas mellan 19-21 för att tillåta en 8-10 timmars fasteperiod över natten. Tre blodfläckar med fingerstick kommer att samlas in och analyseras med avseende på fenylalanin, tyrosin och BCAA kl. 05.00, 06.00 och 07.00 på dagarna -1, 0, 6, 7, 20, 21, 27 och 28. För alla försökspersoner kommer ett andra tom urinprov att samlas in dag 0, 7, 21 och 28 för analys av urea och kreatinin. Ett frågeformulär för sömnkvalitet kommer att fyllas i av försökspersoner eller deras vårdare dag 0, 7, 21 och 28 och en 24-timmars matdagbok på dagarna -1, 0, 6, 7, 20, 21, 27 och 28. Ämnesbesök kommer att vara dagarna -2 (inskrivning), 0, 7, 21 och 28 där forskningsdietisten kommer att samla in urinprover, blodfläckar, frågeformulär och dagböcker.