ＰＫＵ ＧＯＬＩＫＥ対標準アミノ酸タンパク質代替物で処理されたＰＫＵ ＰｔｓにおけるＰｈｅ変動の評価。

現在 Phe を含まない/低 Phe タンパク質代替物 (3 または 4 用量/日) を服用している PKU の 16 人の子供が募集されます。 被験者は、28日間の試験の7日間（ランダム割り当てに基づいて1〜7日目または22〜28日目）、通常のタンパク質代替物の最後の1日用量を研究製品に置き換えます。 残りの研究日では、被験者はすべての毎日の用量に対してアミノ酸ベースのタンパク質代替物を摂取します. 被験者が通常のタンパク質代替物を服用する研究群の間に2週間のウォッシュアウト期間があります. 処方された研究製品の量は、通常のタンパク質代替物と同じ量のタンパク質を提供するように計算されます. 1 日の最後のタンパク質代替物 (PS) 用量 (アミノ酸または研究製品) は、夜通し 8 ～ 10 時間の絶食期間を確保するために、午後 7 ～ 9 時に服用する必要があります。 -1、0、6、7、20、21、27、および 28 日の午前 5 時、午前 6 時、および午前 7 時に、3 つの指の刺血スポットが収集され、フェニルアラニン、チロシン、および BCAA について分析されます。 すべての被験者について、尿素とクレアチニンの分析のために、0、7、21、および28日目に2回目の排尿サンプルが収集されます。 0、7、21、および28日目に被験者またはその介護者が睡眠の質のアンケートに記入し、1、0、6、7、20、21、27、および28日目に24時間の食事日記を記入します。 被験者の訪問は、-2 日目 (登録)、0、7、21、および 28 日に行われ、研究栄養士が尿サンプル、血液スポット、アンケート、および日記を収集します。