Förbättra sensorisk bearbetning hos barn med dystoni

Dystoni är en allvarligt handikappande rörelsestörning utan botemedel, där människor drabbas av smärtsamma muskelspasmer som orsakar vridande rörelser och onormala ställningar. Det finns många orsaker, inklusive genetiska tillstånd och hjärnskador. Den vanligaste orsaken i barndomen är dystonisk cerebral pares (CP) som ofta drabbar hela kroppen.

De underliggande mekanismerna är okända, men det finns växande bevis för att implicera onormal hjärnbearbetning av inkommande "sensorisk" information (t.ex. signaler till hjärnan från våra känsel- och kroppspositioner): den förvrängda uppfattningen av dessa signaler stör hur hjärnan producerar instruktioner för att planera och utföra rörelser.

Utredarens tidigare studier har visat att hur hjärnan bearbetar sensorisk information relaterad till rörelse är onormalt hos barn med dystoni och dystonisk CP, genom att använda metoder som registrerar EEG (elektroencefalogram - hjärnvågssignaler) och/eller EMG (elektromyogram - elektrisk signal från muskler). En specifik hjärnrytm (kallad mu) visar vanligtvis väldefinierade förändringar som svar på rörelser och återspeglar bearbetning av sensorisk information. Utredarens arbete visar att dessa rytmförändringar är onormala hos barn med dystoni/dystonisk CP.

Denna studie kommer att undersöka om dessa fynd kan förbättra behandlingen. Studiegruppen kommer särskilt att undersöka om barn och ungdomar med dystoni/dystonisk CP kan förstärka dessa mu-rytmreaktioner under en rörelseuppgift genom att använda återkoppling av deras hjärnrytmer som visas som en tecknad film/spel på en dator. Utredarna kommer också att bedöma om ökad mu-aktivitet är associerad med förbättrad rörelsekontroll. Detta skulle öppna framtida möjligheter att använda sådana apparater för terapi/rehabilitering.

Barn och unga med dystoni/dystonisk CP i åldern 5-25 år kommer att rekryteras, tillsammans med åldersmatchade kontroller. Studierna kommer att pågå i 2-3 timmar med tid för raster och kommer att genomföras på Evelina London Children's Hospital och Barts Health Trust, med möjlighet till hembesök om det är att föredra för familjer.