Miglioramento dell'elaborazione sensomotoria nei bambini con distonia

La distonia è un disturbo del movimento gravemente invalidante senza cura, in cui le persone soffrono di spasmi muscolari dolorosi che causano movimenti di torsione e posture anomale. Ci sono molte cause, tra cui condizioni genetiche e lesioni cerebrali. La causa più comune nell'infanzia è la paralisi cerebrale distonica (CP) che spesso colpisce tutto il corpo.

I meccanismi sottostanti sono sconosciuti, ma ci sono prove crescenti che implicano un'elaborazione cerebrale anormale da parte del cervello delle informazioni "sensoriali" in arrivo (ad esempio, segnali al cervello dai nostri sensi del tatto e dalla posizione del corpo): la percezione distorta di questi segnali interrompe il modo in cui il cervello produce istruzioni per pianificare ed eseguire movimenti.

I precedenti studi del ricercatore hanno dimostrato che il modo in cui il cervello elabora le informazioni sensoriali relative al movimento è anormale nei bambini con distonia e PC distonico, utilizzando metodi che registrano l'EEG (elettroencefalogramma - segnali delle onde cerebrali) e/o EMG (elettromiogramma - segnale elettrico dai muscoli). Un ritmo cerebrale specifico (chiamato mu) mostra in genere cambiamenti ben definiti in risposta al movimento e riflette l'elaborazione delle informazioni sensoriali. Il lavoro dell'investigatore mostra che questi cambiamenti del ritmo sono anormali nei bambini con distonia/CP distonica.

Questo studio esplorerà se questi risultati possono migliorare il trattamento. In particolare, il team di studio indagherà se i bambini e i giovani con distonia/PC distonica possono migliorare queste risposte del ritmo mu durante un'attività di movimento utilizzando il feedback dei loro ritmi cerebrali visualizzati come un cartone animato/gioco su un computer. Gli investigatori valuteranno anche se l'attività mu potenziata è associata a un migliore controllo del movimento. Ciò aprirebbe possibilità future per utilizzare tali dispositivi per la terapia/riabilitazione.

Saranno reclutati bambini e giovani con distonia/PC distonica di età compresa tra 5 e 25 anni, insieme a controlli di pari età. Gli studi dureranno 2-3 ore con il tempo per le pause e saranno condotti presso l'Evelina London Children's Hospital e il Barts Health Trust, con l'opzione per le visite domiciliari se preferibile per le famiglie.