Mejora del procesamiento sensoriomotor en niños con distonía

La distonía es un trastorno del movimiento gravemente incapacitante que no tiene cura, en el que las personas sufren espasmos musculares dolorosos que provocan movimientos de torsión y posturas anormales. Hay muchas causas, incluidas las condiciones genéticas y las lesiones cerebrales. La causa más común en la infancia es la parálisis cerebral distónica (PC), que a menudo afecta a todo el cuerpo.

Se desconocen los mecanismos subyacentes, pero existe una creciente evidencia que implica un procesamiento cerebral anormal por parte del cerebro de la información "sensorial" entrante (por ejemplo, señales al cerebro de nuestros sentidos del tacto y la posición del cuerpo): la percepción distorsionada de estas señales interrumpe el forma en que el cerebro produce instrucciones para planificar y realizar movimientos.

Los estudios previos del investigador han demostrado que la forma en que el cerebro procesa la información sensorial relacionada con el movimiento es anormal en niños con distonía y parálisis cerebral distónica, mediante el uso de métodos que registran el EEG (electroencefalograma - señales de ondas cerebrales) y/o EMG (electromiograma - señal eléctrica de los músculos). Un ritmo cerebral específico (llamado mu) generalmente muestra cambios bien definidos en respuesta al movimiento y refleja el procesamiento de la información sensorial. El trabajo del investigador muestra que estos cambios de ritmo son anormales en niños con distonía/PC distónica.

Este estudio explorará si estos hallazgos pueden mejorar el tratamiento. En particular, el equipo de estudio investigará si los niños y jóvenes con distonía/PC distónica pueden mejorar estas respuestas murítmicas durante una tarea de movimiento utilizando la retroalimentación de sus ritmos cerebrales que se muestran como dibujos animados/juegos en una computadora. Los investigadores también evaluarán si la actividad mu mejorada está asociada con un mejor control del movimiento. Esto abriría posibilidades futuras para usar tales dispositivos para terapia/rehabilitación.

Se reclutarán niños y jóvenes con distonía/PC distónica de 5 a 25 años, junto con controles de la misma edad. Los estudios durarán de 2 a 3 horas con tiempo para descansos y se llevarán a cabo en el Evelina London Children's Hospital y Barts Health Trust, con la opción de visitas domiciliarias si las familias lo prefieren.