Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Longitudinell studie för vaskulit i centrala nervsystemet

21 januari 2026 uppdaterad av: University of Pennsylvania

Primär vaskulit i centrala nervsystemet (CNSV) är en potentiellt dödlig, enorganisk vaskulit som ofta involverar ett spektrum av neurologiska komplikationer, inklusive stroke, kognitiv och talförsämring, synförlust, demens och encefalopati. Syftet med denna studie är att etablera en forskningskohort för att undersöka sjukdomsprocessen, behandlingar och patientresultat vid CNSV.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Detaljerad beskrivning

Primär vaskulit i centrala nervsystemet (CNSV) är en potentiellt dödlig, enorganisk vaskulit som ofta involverar ett spektrum av neurologiska komplikationer, inklusive stroke, kognitiv och talförsämring, synförlust, demens och encefalopati. Forskningen om sjukdomen, som ursprungligen beskrevs i början av 1950-talet, har gått långsamt framåt, till stor del begränsad av sjukdomens sällsynthet och bristen på biologiskt material för grundläggande och translationella undersökningar. Hittills har huvuddelen av forskningen inom området varit klinisk, till stor del bestående av retrospektiva fallserier, huvudsakligen från enskilda platser, med fokus på korrelationer mellan kliniska, avbildnings- och histopatologiska data. Tillsammans antyder dessa serier förekomsten av kliniskt relevanta undergrupper. Sådana studier, samtidigt som de ökar vår kunskap om denna sällsynta sjukdom, begränsas av ett litet antal patienter (särskilt de som bekräftats av histopatologi), och den nästan frånvaro av detaljerade undersökningar av den biomolekylära och immunopatogena grunden för sjukdomen.

Utveckling av denna longitudinella kohort- och multicentermetod erbjuder potentialen att generera nya insikter, generera nya frågor och främja vår förståelse av dess naturhistoria, patofysiologi, genetiska grund och upptäckt av biomarkörer för att bedöma sjukdomsaktivitet och prognos.

Studiebesök kommer att ske var tredje månad under detta första år och sedan årligen under ytterligare två år. Bloduppsamling kommer att ske vid varje besök. En fysisk undersökning och medicinsk och medicinsk historia kommer vid varje besök; deltagarna kommer också att bli ombedda att fylla i flera frågeformulär för att bedöma sjukdomsaktivitet, hälsotillstånd och tobaks-, alkohol- och droganvändning.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Namn: Carol McAlear
Telefonnummer: 7813214567
E-post: cmcalear@upenn.edu

Studieorter

Förenta staterna
- Minnesota
  - Rochester, Minnesota, Förenta staterna, 55905
    - Rekrytering
    - Mayo Clinic
    - Kontakt:
      
      Jenni Sletten
      
      E-post: Sletten.Jennifer@mayo.edu
- Ohio
  - Cleveland, Ohio, Förenta staterna, 44195
    - Rekrytering
    - Cleveland Clinic
    - Kontakt:
      
      Brittany McKnight
      
      E-post: mcknigb@ccf.org
- Pennsylvania
  - Philadelphia, Pennsylvania, Förenta staterna, 19104
    - Rekrytering
    - University of Pennsylvania
    - Kontakt:
      
      Jessica Nguyen
      
      E-post: Jessica.Nguyen2@PennMedicine.upenn.edu
- Tennessee
  - Nashville, Tennessee, Förenta staterna, 37232
    - Rekrytering
    - Vanderbilt University
    - Kontakt:
      
      Pamela Schlairet
      
      E-post: pamela.schlairet@vumc.org
Kanada
- - Hamilton, Kanada
    - Rekrytering
    - St. Joseph's Healthcare
    - Kontakt:
      
      Sandra Messier
      
      E-post: smessier@stjosham.on.ca
  - Toronto, Kanada
    - Rekrytering
    - University of Toronto/Sinai Health
    - Kontakt:
      
      Nazrana Haq
      
      E-post: Nazrana.Haq@sinaihealth.ca

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Individer med vaskulit i centrala nervsystemet (CNSV). Registreringen kommer att vara sekventiell och deltagarna kommer att ha sjukdom i olika stadier och av olika varaktighet.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

i. Diagnostiska kriterier för CNSV

Förekomsten av ett förvärvat och i övrigt oförklarat neurologiskt underskott
Förekomsten av antingen klassiska angiografiska eller histopatologiska drag av angiit i CNS
Inga tecken på systemisk vaskulit eller något tillstånd som kan orsaka angiografiska eller patologiska egenskaper

ii. ≥18 år

Exklusions kriterier:

i. Ovillig att underteckna informerat samtycke.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
Utvärdera patogenesen av vaskulit i centrala nervsystemet med hjälp av sjukdomshistoria. Tidsram: Studiens slutförande; från baslinjen till och med månad 36.	Att studera sättet för utveckling av sjukdom hos patienter som drabbats av vaskulit i centrala nervsystemet.	Studiens slutförande; från baslinjen till och med månad 36.

Sekundära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställas om kognitionsfunktionen på PROMIS kortform.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställa om depression på PROMIS kortform.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställa om trötthet på PROMIS kortform.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställas om förmågan att delta i sociala roller och aktiviteter på PROMIS kortform.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställa om övre extremitetsfunktion på PROMIS kortform.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställa om nedre extremitetsfunktion på PROMIS kortform.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställas om Global Health (fysisk) på PROMIS korta formulär.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36
PROMIS frågeformulär Tidsram: Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36	Frågor kommer att ställas om Global Health (mental) på PROMIS korta formulär.	Baslinje, månad 3, månad 6, månad 9, månad 12, månad 18, månad 24, månad 30, månad 36

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University of Pennsylvania

Samarbetspartners

The Cleveland Clinic

Utredare

Huvudutredare: Rula Hajj-Ali, MD, The Cleveland Clinic
Huvudutredare: Leonard Calabrese, MD, The Cleveland Clinic
Huvudutredare: Peter Merkel, MD, University of Pennsylvania

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 mars 2023

Primärt slutförande (Beräknad)

31 december 2030

Avslutad studie (Beräknad)

31 december 2030

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

8 februari 2023

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna