Longitudinális vizsgálat a központi idegrendszeri vasculitisre

Az elsődleges központi idegrendszeri vasculitis (CNSV) egy potenciálisan halálos kimenetelű, egy szervet érintő vasculitis, amely gyakran magában foglalja a neurológiai szövődmények széles skáláját, beleértve a stroke-ot, a kognitív és beszédkárosodást, a látásvesztést, a demenciát és az encephalopathiát. Eredetileg az 1950-es évek elején leírták, a betegséggel kapcsolatos kutatások lassan haladtak előre, nagyrészt a betegség ritkasága és az alapvető és transzlációs vizsgálatokhoz szükséges biológiai anyagok hiánya miatt. A mai napig a területen végzett kutatások nagy része klinikai jellegű, nagyrészt retrospektív esetsorozatokból áll, túlnyomórészt egyetlen helyszínről, és a klinikai, képalkotó és hisztopatológiai adatok közötti összefüggésekre összpontosítottak. Ezek a sorozatok összességében klinikailag releváns részhalmazok létezésére utalnak. Az ilyen tanulmányok, miközben bővítik ismereteinket erről a ritka betegségről, korlátozzák a betegek kis száma (különösen a kórszövettani vizsgálatokkal alátámasztottak), valamint a betegség biomolekuláris és immunpatogén alapjaira vonatkozó részletes vizsgálatok szinte hiánya.

Ennek a longitudinális kohorsznak és multicentrikus megközelítésnek a kifejlesztése lehetőséget kínál arra, hogy új betekintést nyerjünk, új kérdéseket generáljunk, és továbbfejlesszük természettörténetét, patofiziológiáját, genetikai alapját, valamint biomarkerek felfedezését a betegség aktivitásának és prognózisának értékeléséhez.

A tanulmányi látogatásokra ebben az első évben 3 havonta, majd további két évben évente kerül sor. A vérvétel minden látogatáskor megtörténik. Minden látogatáskor fizikális vizsgálat, valamint orvosi és gyógyszeres kórtörténet; emellett a résztvevőket felkérik, hogy töltsenek ki több kérdőívet a betegségek aktivitásának, egészségi állapotának, valamint a dohány-, alkohol- és kábítószer-használatnak a felmérésére.