Effekten av högeffektiv modulatorterapi på cystisk fibros-mikrobiomet

Kohorten av vuxna patienter med cystisk fibros som för närvarande går på cystisk fibros Transmembrane Conductance Regulator Modulator Therapy (CFTR-MT) kommer att uppmanas att genomföra följande forskningsaktiviteter vid baslinjen och var sjätte månad efter under en tvåårsperiod.

1. Näsendoskopi med mikrobiompinne och slemuppsamling genom filterpapper och svamp
2. Sniffin' Sticks utökade testkit och/eller University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT)

3. 4 validerade frågeformulär för livskvalitet:

   1. Cystisk fibros frågeformulär reviderat (CFQ-R)
   2. Sino-Nasal Outcome Test-22 (SNOT-22)
   3. Sinuskontrolltest (SCT)
   4. Frågeformulär om luktstörningar

En CultureSwab MaxV(+) (BD, Franklin Lakes, NJ) kommer att placeras under endoskopisk visualisering till mitten av meatus genom ett sterilt hölje (rött gummi urinkateter) och försiktigt roteras 5 hela varv eller tills spetsen är mättad med slem (ej mer än 20 sekunder).

Under direkt visualisering kommer en steril Leukosorb-svamp (Leukosorb; Pall Scientific, Port Washington, NY) att placeras i mitten av meatus. En bit Leukosorb-filterpapper kommer dessutom att placeras i luktklyftan. Svampen och papperet kommer att lämnas i 5 minuter och tas sedan bort under direkt visualisering och samlas in för analys.

Luktfunktionen kommer att testas med Sniffin' Sticks utökade testkit (MediSense, NL) med det etablerade poängsystemet för tröskelvärde, diskriminering och identifiering (TDI). Lukt kommer att levereras med hjälp av tuschpennor (Sniffin' Sticks, MediSense, NL). Pennlocket tas bort från pennan i cirka 3 sekunder, och pennans spets kommer att föras framför patientens näsa och försiktigt flyttas från vänster till höger näsborre. Tröskeltest kommer att erhållas genom att be försökspersonen identifiera pennan som innehåller lukten från två pennor som endast innehåller lösningsmedel. Detta kommer att utföras med den lägsta luktkoncentrationen och stegvis tills patienten inte längre kan identifiera lukten från lösningsmedlet.

Försökspersoner kan också bli ombedda att slutföra University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT). UPSIT kan administreras själv och använder mikroinkapslade luktämnen som frigörs genom att repa standardiserade luktimpregnerade testhäften.

Deltagarna kommer att uppmanas att fylla i den validerade undersökningen Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R). Denna undersökning utvärderar cystisk fibros-specifika och allmänna livskvalitetsmått.

Deltagarna kommer också att uppmanas att fylla i det validerade Sino-nasal Outcome Test-22 (SNOT-22) som är den vanligaste undersökningen för att utvärdera resultat hos patienter med kronisk rhinosinusit.

Deltagarna kommer också att uppmanas att fylla i det validerade sinuskontrolltestet (SCT) - ett frågeformulär med fyra frågor som bedömer sjukdomskontroll vid kronisk rhinosinusit.

Deltagarna kommer att uppmanas att fylla i frågeformuläret för luktstörningar (QOD). Detta är en validerad undersökning med 25 frågor som används för att bedöma effekten av luktdysfunktion på patienter med sinonasal sjukdom.

Kohorten av vuxna patienter med cystisk fibros som för närvarande inte går på cystisk fibros Transmembrane Conductance Regulator Modulator Therapy (CFTR-MT) kommer att uppmanas att genomföra följande forskningsaktiviteter vid baslinjen och var sjätte månad efter under en tvåårsperiod.

1. Näsendoskopi med mikrobiompinne och slemuppsamling genom filterpapper och svamp
2. Sniffin' Sticks utökade testkit och/eller University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT)

3. 4 validerade frågeformulär för livskvalitet:

   1. Cystisk fibros frågeformulär reviderat (CFQ-R)
   2. Sino-Nasal Outcome Test-22 (SNOT-22)
   3. Sinuskontrolltest (SCT)
   4. Frågeformulär om luktstörningar

En CultureSwab MaxV(+) (BD, Franklin Lakes, NJ) kommer att placeras under endoskopisk visualisering till mitten av meatus genom ett sterilt hölje (rött gummi urinkateter) och försiktigt roteras 5 hela varv eller tills spetsen är mättad med slem (ej mer än 20 sekunder).

Under direkt visualisering kommer en steril Leukosorb-svamp (Leukosorb; Pall Scientific, Port Washington, NY) att placeras i mitten av meatus. En bit Leukosorb-filterpapper kommer dessutom att placeras i luktklyftan. Svampen och papperet kommer att lämnas i 5 minuter och tas sedan bort under direkt visualisering och samlas in för analys.

Luktfunktionen kommer att testas med Sniffin' Sticks utökade testkit (MediSense, NL) med det etablerade poängsystemet för tröskelvärde, diskriminering och identifiering (TDI). Lukt kommer att levereras med hjälp av tuschpennor (Sniffin' Sticks, MediSense, NL). Pennlocket tas bort från pennan i cirka 3 sekunder, och pennans spets kommer att föras framför patientens näsa och försiktigt flyttas från vänster till höger näsborre. Tröskeltest kommer att erhållas genom att be försökspersonen identifiera pennan som innehåller lukten från två pennor som endast innehåller lösningsmedel. Detta kommer att utföras med den lägsta luktkoncentrationen och stegvis tills patienten inte längre kan identifiera lukten från lösningsmedlet.

Försökspersoner kan också bli ombedda att slutföra University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT). UPSIT kan administreras själv och använder mikroinkapslade luktämnen som frigörs genom att repa standardiserade luktimpregnerade testhäften.

Deltagarna kommer att uppmanas att fylla i den validerade undersökningen Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R). Denna undersökning utvärderar cystisk fibros-specifika och allmänna livskvalitetsmått.

Deltagarna kommer också att uppmanas att fylla i det validerade Sino-nasal Outcome Test-22 (SNOT-22) som är den vanligaste undersökningen för att utvärdera resultat hos patienter med kronisk rhinosinusit.

Deltagarna kommer också att uppmanas att fylla i det validerade sinuskontrolltestet (SCT) - ett frågeformulär med fyra frågor som bedömer sjukdomskontroll vid kronisk rhinosinusit.

Deltagarna kommer att uppmanas att fylla i frågeformuläret för luktstörningar (QOD). Detta är en validerad undersökning med 25 frågor som används för att bedöma effekten av luktdysfunktion på patienter med sinonasal sjukdom.