Analys av kalciumpoäng vid svår aortastenos hos patienter med och utan hjärtamyloidos (KAUSATIV studie) (CAUSATIVE)

Aortastenos (AS) är den vanligaste klaffpatologin i den äldre befolkningen, och det finns en förväntad ökning av prevalensen och associerade kostnader för att behandla detta tillstånd i framtiden. I en icke försumbar procentandel av fallen (cirka 15%) är en annan patologi associerad, nämligen hjärtamyloidos, speciellt i vildtyps-ATTR-formen. Patienter med båda patologierna (AS+ATTR) har en sämre prognos jämfört med de med enbart AS. Baserat på tillgängliga data hittills verkar ATTR-associerad amyloidotisk kardiomyopati inte signifikant påverka det omedelbara resultatet av TAVI eller kortsiktiga utfall. Bland patienter med amyloidos finns dock en ökad frekvens av hjärtsvikt vid efterföljande uppföljningar. Mekanismen bakom denna dubbla patologi är fortfarande oklar. Epidemiologiska likheter (hög ålder) förklarar inte enbart sambandet. Det är möjligt att det finns ett direkt orsakssamband mellan amyloidos och aortastenos (amyloidos som en biorsak eller bidragande faktor till klaffstenos), eller att den förhöjda intramyokardiella belastningen på grund av degenerativ klaffstenos främjar amyloidogenes och myokardinfiltration. Att förstå omfattningen av valvulära förkalkningar i enskilda fall skulle ge bättre insikter i patogenesen av denna dubbla patologi. Det finns också diagnostiska implikationer. Amyloidos kan potentiellt komplicera den exakta klassificeringen av svårighetsgraden av aortapatologi. Till exempel uppvisar patienter med AS+ATTR ofta en paradoxal hemodynamisk profil med "lågt flöde och låg gradient". I dessa fall är det utmanande att uppskatta klaffområdet med ett ekokardiogram, och att utvärdera klaffkalciumpoängen genom CT antar en viktig diagnostisk roll. Preliminära studier tyder på att det, för samma svårighetsgrad av stenos, kan finnas en lägre mängd kalcium i klaffarna hos patienter med AS+ATTR jämfört med de med enbart AS. Preliminära studier tyder på att det, för samma svårighetsgrad av stenos, kan finnas en lägre mängd kalcium i klaffarna hos patienter med AS+ATTR jämfört med de med enbart AS. I en benägenhetsmatchning 1:1 av över 300 patienter (de flesta utan aortastenos) hade de med amyloidos lägre aortaklaffkalciumpoäng (p<0,01). I en liten serie av 13 fall med AS+ATTR hade 12 aortaklaffkalciumpoäng lägre än de gränsvärden för svårighetsgrad som rekommenderas av riktlinjerna. Om det bekräftas kan traditionellt använda gränsvärden för kalciumpoäng vara otillräckliga, med betydande implikationer för val av behandling och därför prognos.