Analyse av kalsiumpoeng for alvorlig aortastenose hos pasienter med og uten hjerteamyloidose (KAUSATIV studie) (CAUSATIVE)

Aortastenose (AS) er den vanligste klaffepatologien i den eldre befolkningen, og det er en forventet økning i prevalens og tilhørende kostnader for å behandle denne tilstanden i fremtiden. I en ikke ubetydelig prosentandel av tilfellene (ca. 15%) er en annen patologi assosiert, nemlig hjerteamyloidose, spesielt i villtype ATTR-formen. Pasienter med begge patologier (AS+ATTR) har dårligere prognose sammenlignet med de med AS alene. Basert på tilgjengelige data frem til nå, ser det ikke ut til at ATTR-assosiert amyloidotisk kardiomyopati påvirker det umiddelbare utfallet av TAVI eller kortsiktige utfall signifikant. Blant pasienter med amyloidose er det imidlertid økt frekvens av hjertesvikt i påfølgende oppfølginger. Mekanismen bak denne doble patologien er fortsatt uklar. Epidemiologiske likheter (høy alder) alene forklarer ikke sammenhengen. Det er mulig at det er en direkte årsakssammenheng mellom amyloidose og aortastenose (amyloidose som medårsak eller medvirkende faktor til klaffestenose), eller at den forhøyede intramyokardiale belastningen på grunn av degenerativ klaffestenose fremmer amyloidogenese og myokardinfiltrasjon. Å forstå omfanget av valvulære forkalkninger i enkelttilfeller ville gi bedre innsikt i patogenesen til denne doble patologien. Det er også diagnostiske implikasjoner. Amyloidose kan potensielt komplisere den nøyaktige klassifiseringen av alvorlighetsgraden av aortapatologi. For eksempel viser pasienter med AS+ATTR ofte en "low-flow low-gradient" paradoksal hemodynamisk profil. I disse tilfellene er estimering av klaffeområdet med et ekkokardiogram utfordrende, og evaluering av klaffekalsiumskåren gjennom CT antar en viktig diagnostisk rolle. Foreløpige studier tyder på at det for samme alvorlighetsgrad av stenose kan være en lavere mengde kalsium i klaffene til pasienter med AS+ATTR sammenlignet med de med AS alene. Foreløpige studier tyder på at det for samme alvorlighetsgrad av stenose kan være en lavere mengde kalsium i klaffene til pasienter med AS+ATTR sammenlignet med de med AS alene. I en 1:1-tilbøyelighetsmatching av over 300 pasienter (de fleste uten aortastenose), hadde de med amyloidose lavere aortaklaffkalsiumskår (p<0,01). I en liten serie på 13 tilfeller med AS+ATTR hadde 12 aortaklaffkalsiumskårer under alvorlighetsgrensene anbefalt av retningslinjene. Hvis det bekreftes, kan tradisjonelt brukte kalsiumpoengavskjæringer være utilstrekkelige, med betydelige implikasjoner for behandlingsvalg og derfor prognose.