Pyrande myelom Högriskpatientobservation och longitudinell insiktsprövning (SPOTLIGHT)

Inklusionskriterier:

• Vuxen försöksperson i åldern ≥ 18 år.

• Diagnos av pyrande myelom enligt IMWG-kriterierna, specifikt:

  • Serummonoklonalt protein (IgG eller IgA) på 30g/L eller mer per 24 timmar eller urinmonoklonalt protein på 500mg eller mer per 24 timmar och/eller
  • Klonala benmärgsplasmaceller 10-59 % med frånvaro av myelomdefinierande händelser eller amyloidos

• Högrisk pyrande myelom definieras som två eller fler av fyra av följande kriterier:

  • M-spik större än 2 g/dL
  • Ett inblandat/oengagerat förhållande mellan fri lätt kedja som är större än 20
  • Benmärgsplasmacytos större än 20 %
  • Närvaro av någon av translokation (4;14), deletion 17p, deletion 13q eller 1q gain genom konventionell cytogenetik/fluorescens in situ hybridisering (FISH) studier) och/eller
  • Ett IMWG SMM-poäng på 9 eller högre enligt IMWG-riskmodellen för pyrande multipelt myelom (SMM)
• Diagnos av högrisk-SMM ställd inom 365 dagar efter registreringen i studien. Obs: Om en patient tidigare hade MGUS eller låg/mellanstor SMM- skulle datumet då högrisk-SMM diagnostiserades vara inom 365 dagar efter inskrivningen i studien.

Exklusions kriterier:

• Förekomst av några egenskaper som skulle uppfylla diagnostiska kriterier för myelom enligt IMWG-kriterierna
• Förekomst av extramedullära plasmacytom
• Förekomst av fokala benmärgslesioner eller lytiska benskador vid avbildning gjord före screening eller vid screening. Förekomst av diffus eller fläckvis infiltration av märgen (utan några tydliga lesioner) på MRT kommer dock inte att vara ett uteslutningskriterium. Patienter med 1 fokal märgskada på MRT som kan hänföras till plasmacellsdyskrasi kommer att uteslutas från studien, även om de inte uppfyller kriterierna för myelom.
• Kreatininclearance på mindre än 40 ml/min.
• Förekomst av AL-amyloidos (mängden upparbetning som krävs för att utesluta AL-amyloidos är enligt den behandlande utredarens gottfinnande, men utredaren måste intyga att de inte tror att AL-amyloidos är närvarande vid tidpunkten för inskrivningen. Serum nt-PROBNP rekommenderas som en del av utvärderingen för att fastställa hjärtamyloidos).
• Hemoglobin på mindre än 11 ​​g/dl, såvida inte en tydligt reversibel orsak till anemi identifieras, vid vilken tidpunkt de kan screenas om på två månader om Hgb är större än 11 ​​g/dl.

Obs: Hgb-gränsvärdena kan variera mellan institutioner (lägre gränsvärde för Hgb University of Utah för män är ett Hgb på 14,8, vilket gör att en patient med Hgb på 12,7 har en CRAB-funktion). Om Hgb är över 10 g/dl men patienten uppfyller definitionen av anemi enligt IMWG-kriterierna, eftersom detta är mer än 2 g/dl under normalgränsen, kan utredaren besluta om man ska ringa en patient som övervägs för screening med multipelt myelom ELLER pyrande myelom och tillåta inskrivning i denna studie.