Obserwacja pacjentów z tlącym się szpiczakiem wysokiego ryzyka i badanie podłużne (SPOTLIGHT)

Kryteria przyjęcia:

• Osoba dorosła w wieku ≥ 18 lat.

• Rozpoznanie tlącego się szpiczaka według kryteriów IMWG, w szczególności:

  • Białko monoklonalne w surowicy (IgG lub IgA) w stężeniu 30 g/l lub więcej na 24 godziny lub białko monoklonalne w moczu w stężeniu 500 mg lub więcej na 24 godziny i/lub
  • Klonalne komórki plazmatyczne szpiku kostnego 10–59% przy braku zdarzeń definiujących szpiczaka lub amyloidozy

• Szpiczak tlący wysokiego ryzyka zdefiniowany jako dwa lub więcej z czterech z następujących kryteriów:

  • Skok M większy niż 2 g/dL
  • Stosunek zaangażowanych/niezaangażowanych wolnych łańcuchów lekkich większy niż 20
  • Plazmacytoza szpiku kostnego większa niż 20%
  • Obecność którejkolwiek z translokacji (4;14), delecji 17p, delecji 13q lub wzmocnienia 1q w konwencjonalnych badaniach cytogenetyki/fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH)) i/lub
  • Wynik IMWG SMM wynoszący 9 lub więcej zgodnie z modelem ryzyka IMWG dla tlącego się szpiczaka mnogiego (SMM)
• Diagnoza SMM wysokiego ryzyka postawiona w ciągu 365 dni od włączenia do badania. Uwaga: Jeśli pacjent miał wcześniej MGUS lub SMM niskiego/średniego stopnia, data zdiagnozowania SMM wysokiego ryzyka musiała przypadać w ciągu 365 dni od włączenia do badania.

Kryteria wyłączenia:

• Obecność jakichkolwiek cech spełniających kryteria diagnostyczne szpiczaka zgodnie z Kryteriami IMWG
• Obecność pozaszpikowych plazmocytom
• Obecność jakichkolwiek ogniskowych zmian w szpiku kostnym lub litycznych zmian kostnych w badaniach obrazowych wykonanych przed badaniem przesiewowym lub w trakcie badań przesiewowych. Jednakże obecność rozlanego lub niejednolitego nacieku szpiku (bez wyraźnych zmian) w badaniu MRI nie będzie kryterium wykluczającym. Pacjenci z 1 ogniskową zmianą w szpiku w badaniu MRI, którą można przypisać dyskrazjom komórek plazmatycznych, zostaną wykluczeni z badania, nawet jeśli nie spełniają kryteriów szpiczaka.
• Klirens kreatyniny mniejszy niż 40 ml/min.
• Obecność amyloidozy AL (ilość badań niezbędnych do wykluczenia amyloidozy AL zależy od uznania badacza prowadzącego, jednakże badacz musi zaświadczyć, że w chwili włączenia do badania nie wierzy w obecność amyloidozy AL. W ramach oceny w celu stwierdzenia amyloidozy sercowej zaleca się wykonanie surowicy nt-PROBNP).
• Hemoglobina poniżej 11 g/dl, chyba że zostanie zidentyfikowana wyraźnie odwracalna przyczyna niedokrwistości. Kiedy to nastąpi, można je ponownie zbadać po dwóch miesiącach, jeśli Hgb jest większe niż 11 g/dl.

Uwaga: Wartości graniczne Hgb mogą się różnić w zależności od instytucji (niższa wartość graniczna dla Hgb University of Utah dla mężczyzn to Hgb wynosząca 14,8, co oznacza, że ​​pacjent z Hgb wynoszącym 12,7 ma cechę CRAB). Jeśli Hgb przekracza 10 g/dl, ale pacjent spełnia definicję anemii według kryteriów IMWG, ponieważ jest o więcej niż 2 g/dl poniżej granicy normy, badacz może zdecydować, czy wezwać rozważanego pacjenta do badania przesiewowego w kierunku szpiczaka mnogiego LUB szpiczaka tlącego i umożliwi włączenie do tego badania.