IC14 (Atibuclimab) vid arytmogen kardiomyopati

Inklusionskriterier:

Patienter är berättigade till studien om alla följande kriterier är uppfyllda:

1. Ålder ≥ 18 år
2. Diagnos av arytmogen kardiomyopati och: 1) uppfylla 2020 års modifierade arbetsgruppskriterier som påverkas; och 2) demonstrera en genetisk markör associerad med arytmogen kardiomyopati
3. Vänster ventrikulär ejektionsfraktion på ≥30 %
4. Fungerande implanterbar elkonverterare/defibrillator med fjärrutfrågningsmöjlighet
5. En av följande: en historia av ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer (VF) eller ≥500 ventrikulära prematura sammandragningar (VPC) under 24 timmar på den senaste 24-timmars Holter-monitorn.
6. Överenskommelse mellan försöksperson, läkare och kardiolog om att inte byta samtidig ACM-medicin eller att utföra kateterablation under studiedeltagandet om det inte behövs för att hantera livshotande tillstånd
7. C-reaktivt protein ≥1,5 mg/ml
8. Kapabel och villig att ge informerat samtycke
9. Kan genomföra studiebesök

10. Kvinnor som deltar i studien måste uppfylla något av följande kriterier:

    1. Kirurgiskt steriliserad (t.ex. hysterektomi, bilateral ooforektomi eller tubal ligering) i minst 6 månader eller postmenopausalt (postmenopausala kvinnor får inte ha någon menstruationsblödning på minst 1 år) eller
    2. Om inte postmenopausal, gå med på att använda en dubbel preventivmetod, varav en är en barriärmetod (t.ex. intrauterin enhet plus kondom, spermiedödande gel plus kondom) fram till 30 dagar efter IC14-behandlingen och ha negativt humant koriongonadotropin (β-hCG) ) test för graviditet vid screening
11. Män som inte har genomgått en vasektomi måste använda lämpliga preventivmedel (barriär eller abstinens) fram till 30 dagar efter IC14-behandling

Exklusions kriterier:

En patient som uppfyller något av följande kriterier ska uteslutas från att delta i studien:

1. Tidigare hjärtinfarkt
2. Historik om oplanerad elkonvertering
3. Får kontinuerlig infusion av antiarytmisk medicin vid tidpunkten för inskrivningen
4. Tidigare större vaskulär intervention inom 4 veckor
5. NYHA hjärtsvikt klass IV
6. Stor operation inom 6 veckor
7. Patienten har deltagit i någon studie med ett prövningsläkemedel eller apparat inom 30 dagar
8. Förväntad livslängd på mindre än 1 år på grund av icke-hjärtpatologi
9. Historik med allergisk reaktion mot atibuklimab (IC14) eller någon monoklonal antikroppsprodukt eller annan CD14-härledd läkemedelsprodukt eller någon komponent som användes i studien (inklusive kontrastmedel)
10. Kända allvarliga njur- (kreatininclearance <30 ml/min/m2) eller leverinsufficiens samt alanintransaminas (ALT)/aspartattransaminas (AST) förhöjningar ≥ 3x övre normalgräns (ULN); isolerad AST-höjning anses inte vara ett uteslutningskriterium från studiedeltagande
11. Aktuell eller planerad användning av kontinuerliga högdos kortikosteroider (korta kurer med kortikosteroider är tillåtna)
12. Kronisk immunsuppression med sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARDS)
13. Varje kliniskt signifikant avvikelse som identifierats vid tidpunkten för screening som enligt utredaren eller någon underutredares bedömning skulle förhindra ett säkert slutförande av studien
14. Patienter som kommer att vara otillgängliga på grund av geografiska eller sociala faktorer under behandling eller uppföljning