IC14 (атибуклимаб) при аритмогенной кардиомиопатии

Критерии включения:

Пациенты имеют право на участие в исследовании, если они соответствуют всем следующим критериям:

1. Возраст ≥ 18 лет
2. Диагностика аритмогенной кардиомиопатии и: 1) соответствие модифицированным критериям целевой группы 2020 года в качестве пораженной болезни; и 2) демонстрация генетического маркера, связанного с аритмогенной кардиомиопатией.
3. Фракция выброса левого желудочка ≥30%
4. Функционирующий имплантируемый кардиовертер/дефибриллятор с возможностью дистанционного опроса
5. Одно из следующих: желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков (ФЖ) в анамнезе или ≥500 желудочковых преждевременных сокращений (ЖПС) за 24 часа по последней записи 24-часового монитора Холтера.
6. Согласие субъекта, врача и кардиолога не менять сопутствующие препараты ACM или не проводить катетерную абляцию во время участия в исследовании, за исключением случаев, когда это необходимо для лечения опасных для жизни состояний.
7. С-реактивный белок ≥1,5 мг/мл
8. Способен и готов дать информированное согласие
9. Способен совершать учебные визиты

10. Женщины, участвующие в исследовании, должны соответствовать одному из следующих критериев:

    1. Хирургическая стерилизация (например, гистерэктомия, двусторонняя овариэктомия или перевязка маточных труб) в течение как минимум 6 месяцев или в постменопаузе (у женщин в постменопаузе не должно быть менструальных кровотечений в течение как минимум 1 года) или
    2. Если вы не в постменопаузе, согласитесь использовать двойной метод контрацепции, один из которых является барьерным (например, внутриматочная спираль плюс презерватив, спермицидный гель плюс презерватив) в течение 30 дней после лечения IC14 и иметь отрицательный результат на хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ). ) тест на беременность на Скрининге
11. Мужчины, не перенесшие вазэктомию, должны использовать соответствующие методы контрацепции (барьерные или воздержание) в течение 30 дней после лечения IC14.

Критерий исключения:

Пациент, соответствующий любому из следующих критериев, должен быть исключен из участия в исследовании:

1. Предыдущий инфаркт миокарда
2. История незапланированной кардиоверсии
3. Получение непрерывной инфузии антиаритмических препаратов на момент включения в исследование.
4. Предыдущее крупное сосудистое вмешательство в течение 4 недель.
5. Сердечная недостаточность IV класса по NYHA.
6. Большая операция в течение 6 недель.
7. Пациент участвовал в любом исследовании с использованием исследуемого препарата или устройства в течение 30 дней.
8. Продолжительность жизни менее 1 года вследствие некардиальной патологии
9. Аллергическая реакция на атибуклимаб (IC14) или любой препарат на основе моноклональных антител или другой препарат, полученный из CD14, или любой компонент, использованный в исследовании (включая контрастные вещества) в анамнезе.
10. Известная тяжелая почечная (клиренс креатинина <30 мл/мин/м2) или печеночная недостаточность, а также повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ)/аспартатаминотрансферазы (АСТ) в ≥ 3 раза выше верхней границы нормы (ВГН); изолированное повышение АСТ не считается критерием исключения из участия в исследовании.
11. Текущее или планируемое непрерывное применение высоких доз кортикостероидов (допускаются короткие курсы кортикостероидов)
12. Хроническая иммуносупрессия с помощью модифицирующих заболевание противоревматических препаратов (DMARDS)
13. Любое клинически значимое отклонение, выявленное во время скрининга, которое, по мнению исследователя или любого субисследователя, может препятствовать безопасному завершению исследования.
14. Пациенты, которые будут недоступны из-за географических или социальных факторов во время лечения или последующего наблюдения.