QCT i ALS-diagnos, mekanistisk förståelse och uppföljning (PEM-SLA)

Multidisciplinär behandling av amyotrofisk lateralskleros (ALS) kan avsevärt öka överlevnaden men också förbättra livskvaliteten för patienter. Utvärderingen av kortikal-spinal motorneuronskada baseras för närvarande endast på bedömning av kliniska data. Ändringen av den centrala motorvägen och ledningen kan emellertid identifieras och kvantifieras med olika tekniker med hjälp av motor-evoked potentials (MEP). Det kombinerade quadriceps-testet (QCT) har utvecklats för att bedöma central och perifer motorvägledning. Detta test gör det möjligt att kvantifiera central och perifer del av en blandad störning, och att upptäcka fysiologisk hyporeflexi eller hyperreflexi som, vid misstänkt ALS, kan leda till tolkningsproblem.

Utvecklingen av QCT-parametrarna under patologins gång kommer att leda till att bestämma övervägande del av en initial central involvering, men också dess förlängning genom patologin. Studiet av dessa parametrar såväl som det kliniska förloppet av sjukdomen skulle kunna avslöja en korrelation mellan perifer och central involvering. Denna länk skulle ge argument till förmån för patofysiologiska hypoteser om sjukdomsdebut och progression. Ur prognostisk synvinkel och beroende på kvantifieringen av central och perifer involvering skulle QCT göra det möjligt att karakterisera de olika ALS-fenotyperna. Denna fenotypiska karaktärisering skulle hjälpa till att identifiera prognostiska faktorer vid diagnos.

Utredarna föreslår en kohortstudie med utforskning av skador på centrala motorneuroner genom QCT under loppet av ALS för att ge argument för en bättre mekanistisk förståelse och uppföljning av denna sjukdom med dålig prognos.