CHART-C3G/CLNP023B12011

Iptacopan

Vuxna patienter med C3G som inleder behandling med iptacopan i rutinmässig vård

Övrig: Iptacopan

Det finns ingen behandlingsallokering för NIS-studier. Patienter som administreras Iptacopan på recept kommer att inkluderas.

Andra namn:

• LNP023B

Demografi: Antal patienter efter ålder

Ålder vid baslinjen i år

Demografi: Antal patienter efter kön

Kvinna Man

Demografi: Antal patienter per plats

Akademiska sjukhus Andra platser

Demografi: Kroppsmassaindex

Kroppsmassaindex rapporterad vid baslinjen, eller det närmaste värdet före baslinjen. I avsaknad av journalanteckningar för kroppsmassaindex kan det beräknas med hjälp av journalanteckningar för längd och vikt.

Demografi: Antal patienter med biopsi som bekräftar C3G

Nej Ja

Kliniska symptom: Proteinuri - Antal deltagare efter 24-timmars uPCR

Nej Ja 24-timmars uPCR < 1 g/g 24-timmars uPCR ≥ 1 g/g

Proteinuri - Antal deltagare per spot uPCR

Nej Ja Spot uPCR < 1 g/g Spot uPCR ≥ 1 g/g

Proteinuri, 24-timmars uPCR i g/g

Absolutvärde av uPCR baserat på en 24-timmars urinsamling

Proteinuri, spot uPCR i g/g

Absolutvärde av uPCR baserat på en sporadisk urininsamling

Kliniska symptom: Albuminuri

Nej Ja

Albuminuri - Antal deltagare efter spot-uACR

Nej Ja

Albuminuri, 24-timmars uACR i g/g

Absolutvärde av uACR baserat på ett 24-timmars urinprov

Albuminuri, spot uACR i g/g

Nej Ja

Kliniska symptom: Antal deltagare efter Hematuri - dipstick-resultat

Nej Ja Mikroskopisk (≥3RBCs/HPF) Makroskopisk (synlig för blotta ögat)

Hematuri - Antal deltagare baserat på urinanalysresultat

0-2 röda blodkroppar

≥3 röda blodkroppar

Hematuri - urinanalys, antal röda blodkroppar

Antal röda blodkroppar som upptäcks genom urinanalys

Kliniska symptom: Antal deltagare med förekomst av ödem

Förekomst av ödem. Nej Ja

Kliniska symptom: Systoliskt och diastoliskt blodtryck

Blodtrycksmätning

Kliniska symptom: Antal deltagare med hypertoni

Definieras som systoliskt blodtryck ≥140 mmHg eller diastoliskt blodtryck ≥90 mmHg Nej Ja

Kliniska symptom: Serumkreatinin vid baslinjen

Absolutvärde av serumkreatinin

Kliniska symptom: Rapporterad eGFR vid baslinje

Baserat på medicinska journaler för eGFR

Kliniska symtom: Antal deltagare efter ekvation som använts vid rapporterad eGFR vid baslinjen

2021 CKD-EPI kreatinin 2021 CKD-EPI kreatinin-cystatin C 2012 CKD-EPI cystatin C 2012 CKD-EPI kreatinin-cystatin C 2009 CKD-EPI kreatinin MDRD (baserat på kreatinin) Cockroft-Gault (baserat på kreatinin) Schwartz ekvation (baserat på kreatinin) Ej specificerad

Kliniska symptom: Beräknad eGFR vid baslinje

eGFR beräknad i studieanalysen

Kliniska symptom: Serum C3 vid baslinjen

Referensintervall: LLN = 4,33-5,00 µmol/L ULN = 9,05-11,16 µmol/L

Kliniska händelser och utfall: Tid sedan C3G-diagnos (dagar/månader)

Tid sedan den första C3G-diagnosen till baslinjen

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med kronisk njursjukdom (CKD) och stadium

Nej Ja Fas 1 Fas 2 Fas 3 Fas 4 Fas 5

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med tidigare njursvikt

Nej Ja (någon av kategorierna nedan) eGFR ≤ 15 Tidigare dialys Tidigare njurtransplantation

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare efter dialysstatus

Nej Ja Dialys vid diagnos av C3G Underhållsdialys Andra typer

Kliniska händelser och utfall: Tid från C3G-diagnos till dialys (månader)

Gäller endast patienter med dialys vid eller före baslinjen

Kliniska händelser och utfall: Tid från dialys till baslinje (månader)

Gäller endast patienter med dialys vid eller före baslinjen

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare efter transplantationsstatus vid baslinje

Nej (nativ njure) Ja Biopsibekräftad sjukdom i nativ njure Inga tecken på sjukdomsåterfall Återkommande sjukdom i transplanterad njure

Kliniska händelser och utfall: Tid från C3G-diagnos till njurtransplantation före baslinjen (månader)

Gäller endast patienter med en njurtransplantation (eller misslyckad njurtransplantation) vid eller före baslinjen

Kliniska händelser och utfall: Tid från njurtransplantation före baslinje till baslinje (månader)

Gäller endast patienter med njurtransplantation (eller misslyckad njurtransplantation) vid eller före baslinjen

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med C3G-sjukdomsåterfall efter transplantation och/eller transplantatfel

Gäller endast patienter med njurtransplantation (eller misslyckad njurtransplantation) vid eller före baslinjen.

Nej Ja

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med samsjukligheter

Till exempel, historia av hjärtsvikt, historia av stroke, diabetes mellitus, demens, malignitet

Renala histopatologiska parametrar: Antal deltagare med förekomst av cystor

Nej Ja

Renala histopatologiska parametrar: Antal deltagare med förekomst av tumörer

Nej Ja

Renala histopatologiska parametrar: Antal deltagare med förekomst av interstitiell fibros eller tubulär atrofi

Lätt Måttlig Svår

Renala histopatologiska parametrar: Antal deltagare med förekomst av glomeruloskleros

Mild Måttlig Svår

Renala histopatologiska parametrar: Endokapillär hypercelluläritet

Förekomst av celler i kapillärloopar med loopocklusion 0 = 0% (I huvudsak normal eller ingen skada)

1. = 1-25% (Endast en liten del av looparna är ockluderade av hypercellularitet)
2. = 26-50% (Ungefär en fjärdedel till hälften av looparna visar ocklusion)
3. = ≥51% (Mer än hälften av looparna är ockluderade, vilket indikerar omfattande endokapillär proliferation)

Njurhistopatologiska parametrar: Neutrofiler i kapillärlumen (varje glomerulus poängsätts)

0 = 0% (Inga neutrofiler i någon av glomerulus kapillärloopar)

1. = 1-25% (Lätt grad: neutrofiler finns i upp till ¼ av looparna)
2. = 26-50% (Måttlig grad: neutrofiler i ungefär ¼ till hälften av looparna)
3. = ≥51% (Svår grad: neutrofiler i mer än hälften av looparna)

Renala histopatologiska parametrar: Mesangial hypercelluläritet

Mer än 4 celler i ett mesangialt område bort från hilum

0 = 0% (Inga mesangiala områden med >4 celler)

1. = 1-25% (Lätt involvering: 1-25% av mesangiala områden visar hypercellularitet)
2. = 26-50% (Måttlig involvering: 26-50% av mesangiala områden påverkas)
3. = ≥51% (Svår involvering: Mer än hälften av mesangiala områden visar hypercellularitet)

Renal histopatologiska parametrar: Nekros

Nekros i glomerulär patologi hänvisar till aktiva destruktiva skador som kännetecknas av:

Störning av den glomerulära basalmembranen (GBM) Fibrinutströmning till Bowmans utrymme eller kapillärslingor Karyorrexis (fragmentering av inflammatoriska cellers kärnor) - minst 2 av dessa 3 skador måste vara närvarande för att uppfylla kriterierna för nekros.

0 = 0% (Inga glomeruli visar nekros)

1. = 1-10% (Lätt: 1-10% av glomeruli har nekros)
2. = 11-25% (Måttlig: 11-25% av glomeruli drabbade)
3. = ≥25% (Svår: Mer än 25% av glomeruli visar nekros)

Renala histopatologiska parametrar: Cellulära eller fibrocellulära halvmånar

0 = 0% (Inga halvmåneformationer i några glomeruli)

1. = 1-10% (Lätt: 1-10% av glomeruli har halvmåneformationer)
2. = 11-25% (Måttlig: 11-25% av glomeruli är drabbade)
3. = >25% (Svår: Mer än 25% av glomeruli visar halvmåneformationer)

Renala histopatologiska parametrar: Aktivitetindex

En poäng mellan 0 och 15, beräknad genom att summera poängen från aktivitetsindexparametrarna ovan (Endokapillär hypercelluläritet, neutrofiler i kapillärlumen, mesangial hypercelluläritet, nekros och cellulära eller fibrocellulära crescenter).

Poäng 0: Inga aktiva lesioner. Njuren visar endast kroniska förändringar, men ingen pågående inflammation.

Högre poäng innebär inte aggressivt aktiv, och njurskador är sannolikt stabila eller försämras långsamt.

Renala histopatologiska parametrar: bedömningsskala för inflammationsgrad

Både kontinuerlig (poänginflammationsskala) och kategorisk (ingen, mild, måttlig, svår).

Kontinuerlig skala (numeriskt poäng)

1. Lågt poäng (t.ex. 0-3) Minimal inflammatorisk aktivitet
2. Högt poäng (t.ex. ≥9) Omfattande aktiva lesioner (nekros, crescentbildning, kraftig infiltration)

Kategorisk skala (Ingen, Mild, Måttlig, Svår)

1. Ingen: Ingen signifikant inflammation; sannolikt kronisk eller inaktiv sjukdom.
2. Mild: Begränsad, fokal involvering; tidig eller kontrollerad sjukdom.
3. Måttlig: Utbredd men inte diffus; aktiv sjukdom som kräver behandling.
4. Svår: Diffus, aggressiv inflammation; hög risk för snabb progression till njursvikt.

Renala histopatologiska parametrar: Antal deltagare efter typ av inflammation

Typ av inflammation: ingen, mild, måttlig, svår

Kronicitetsindexparametrar: Antal deltagare med glomerulär (eller segmentell) skleros

0 = ≤10%

1. = 11-25%
2. = 26-50%
3. = ≥51%

Kronicitetsindexparametrar: Antal deltagare med fibrösa halvmåner

0 = ingen

1. = ≤25%
2. = 26-50% 3= >51%

Kronicitetsindexparametrar: Antal deltagare med tubulär atrofi

0 = ≤5%

1. = 6-25%
2. = 26-50%
3. = ≥51%

Kronicitetsindexparametrar: Antal deltagare med interstitiell fibros

0 = ≤5%

1. = 6-25%
2. = 26-50%
3. = ≥51%

Renal histopatologiska parametrar: Kronicitetsindex

En poäng mellan 0 och 12, beräknad genom att summera poängen från kronicitetsindexparametrarna ovan (Glomerulär (eller segmentell) skleros, Fibrösa halvmåner, Tubulär atrofi och Interstitiell fibros)

Lägre poäng indikerar mindre kronisk skada, högre poäng indikerar mer ärrbildning och dålig prognos.

0-3 (Minimal till Mild)

→ Mycket lite irreversibel skada. Prognosen är generellt gynnsam om aktivitetsindexet också är lågt.

4-6 (Måttlig)

• Betydande kroniska förändringar; återhämtningspotential är begränsad. 7-12 (Svår)
• Omfattande ärrbildning; immunosuppression är osannolikt att kunna vrida tillbaka skadan

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med njursvikt under uppföljningen

Nej Ja

Kliniska händelser och utfall: Tid från C3G-diagnos till njursvikt och tid från baslinje till njursvikt

Gäller endast patienter med njursvikt under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med dialys under uppföljningen

Nej Ja Underhållsdialys Andra typer

Kliniska händelser och utfall: Tid från njursvikt till första dialys (månader)

Gäller endast patienter med dialys under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Tid från baslinje till första dialys (månader)

Gäller endast patienter med dialys under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Tid från njursvikt till underhållsdialys (månader)

Gäller endast patienter med underhållsdialys under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Tid från C3G-diagnos till underhållsdialys (månader)

Gäller endast patienter med underhållsdialys under uppföljningsperioden

Kliniska händelser och utfall: Tid från baslinje till underhållsdialys (månader)

Endast patienter med underhållsdialys under uppföljningsperioden

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med fullständig remission (kontrollerad) av C3G under uppföljningen

Nej Ja

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med nefrotiskt och icke-nefrotiskt proteinuri under uppföljningen

Non-nephrotic-range proteinuri (0,15–3,5 g protein i en 24-timmars urinsamling) Nephrotic-range proteinuri (> 3,5 g protein i en 24-timmars urinsamling)

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med renal återfall, progression till ett högre CKD-stadium eller kronisk renal ersättningsterapi under uppföljningsperioden

Nej Ja Renal återfall Progression till ett högre CKD-stadium Kronisk renal ersättningsterapi

Kliniska händelser och utfall: Antal transplanteringsmisslyckanden per patient under uppföljningen

Transplantatmisslyckande definieras som en uppföljningsnotering av antingen underhållsdialys, bestående eGFR <15 mL/min/1.73m², eller återtransplantation

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med CKD och stadium vid 12-månadersuppföljning

Nej Ja Steg 1 Steg 2 Steg 3 Steg 4 Steg 5

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare efter transplantationsstatus vid 12-månadersuppföljning

Nej (ursprunglig njure) Ja Biopsibekräftad sjukdom i ursprunglig njure Inga tecken på sjukdomsåterfall Återkommande sjukdom i transplanterad njure

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med njurtransplantation under uppföljningen

Nej Ja Nej transplantation misslyckades under uppföljningen Transplantation misslyckades under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Tid från njursvikt till transplantation under uppföljningsperioden (månader)

Gäller endast patienter med njurtransplantation (eller misslyckad njurtransplantation) under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Tid från transplantation under uppföljningen till post-transplantation C3G-sjukdomsåterfall (månader)

Gäller endast patienter med en njurtransplantation (eller njurtransplantationssvikt) under uppföljning och en återkommande C3G-sjukdom efter transplantation under uppföljning

Kliniska händelser och utfall: Tid från transplantation till transplantatfel (månader)

Gäller endast patienter med en njurtransplantation under uppföljningen och ett transplanterat misslyckande under uppföljningen

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med C3G-sjukdomsåterfall efter transplantation och/eller transplantatfel

Avser endast patienter med en njurtransplantation (eller njurtransplantationssvikt) under uppföljningen.

Nej Ja C3G-sjukdomsåterfall efter transplantation Transplantationssvikt C3G-sjukdomsåterfall efter transplantation och transplantationssvikt

Kliniska händelser och utfall: Tid från C3G-sjukdomsåterfall till transplantatmisslyckande

Gäller endast patienter med kombinationen av njurtransplantation under uppföljningsperioden, återfall av C3G-sjukdom efter transplantation och efterföljande transplantatmisslyckande

Kliniska händelser och utfall: Tid från transplantation vid vilken tidpunkt som helst till posttransplantations-C3G-sjukdomsåterfall

Gäller patienter med njurtransplantation (eller njursvikt) när som helst, inklusive baslinje och uppföljning, och posttransplantations C3G-sjukdomsåterfall när som helst, inklusive baslinje och uppföljning

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare med dödsfall under uppföljningsperioden

Nej Ja

Kliniska händelser och utfall: Antal deltagare efter dödsorsak

Gäller endast patienter med dödsfall under uppföljningsperioden. Njurfel Infektionssjukdom Hjärt-kärlsjukdom Andra orsaker

Laboratoriemätningar: Serumkreatinin eller eGFR

Serumkreatinin (föredragen) eller eGFR

Laboratoriemätningar: eGFR-lutning under de 24 månaderna före baseline

Genomsnittlig eGFR-lutning beräknad med baslinje-beräknad eGFR och tillgängliga historiska serumkreatininvärden (föredragen) eller eGFR

Laboratoriemätningar: Förändring i rapporterad eGFR från baslinje till 12-månaders uppföljning, mL/min/1,73m

Skillnad i absolutvärde av rapporterad eGFR mellan uppföljningens slut och baslinje

Laboratoriemätningar: Ekvation som används vid rapporterad 12-månadersuppföljning eGFR

Ekvation som användes i rapporterad 12-månadersuppföljning eGFR:

2021 CKD-EPI kreatinin 2021 CKD-EPI kreatinin-cystatin C 2012 CKD-EPI cystatin C MDRD (baserad på kreatinin) Cockroft-Gault (baserad på kreatinin) Schwartz-ekvationen (baserad på kreatinin) Ej specificerad

Laboratoriemätningar: Uppföljningsserumkreatinin eller eGFR 6 månader efter baslinjen

Serumkreatinin (föredragen) eller eGFR 6 månader efter baslinjen

Laboratoriemätningar: eGFR-sluttning under de 12 månaderna efter baslinjen, ml/min/1,73m²/år

Genomsnittlig eGFR-lutning beräknad med tillgängliga uppföljningsvärden för serumkreatinin (föredragen) eller eGFR

Laboratoriemätningar: Förändring i beräknad eGFR från baslinje till 12 månader, mL/min/1,73m²

Skillnad i absolutvärde av beräknad eGFR mellan uppföljningens slut och baslinje

Laboratoriemätningar: Antal deltagare med Proteinuri 24-timmars uPCR

Nej Ja 24-timmars uPCR < 1 g/g 24-timmars uPCR ≥ 1 g/g

Laboratoriemätningar: Antal deltagare med proteinuri vid 12-månadersuppföljning - spot-uPCR

Nej Ja Spot uPCR < 1 g/g Spot uPCR ≥ 1 g/g

Laboratoriemätningar: Proteinuri vid 12 månader, spot uPCR i g/g

Absolutvärde av uPCR baserat på en spoturinprovsättning

Laboratoriemätningar: Proteinuri vid 12-månadersuppföljning, 24-timmars uPCR i g/g

Absolutvärde av uPCR baserat på en 24-timmars urinsamling

Laboratoriemätningar: Förändring i proteinuri från baslinje till 12-månaders uppföljning, 24-timmars uPCR i g/g

Skillnad i absolutvärde av 24-timmars uPCR från baslinje till 12-månaders uppföljning, i g/g

Laboratoriemätningar: Förändring i proteinuri från baslinje till 12-månadersuppföljning, spot uPCR i g/g

Skillnad i absolutvärde av spot uPCR från baslinjen till 12-månaders uppföljning, i g/g

Laboratoriemätningar: Förändring i proteinuri från baslinje till 12-månaders uppföljning i mg/mmol - 24-timmars uPCR

Förändring av uPCR baserat på ett 24-timmars urinprov från baslinjen till 12-månadersuppföljning, i mg/mmol Under 100 mg/mmol Över 100 mg/mmol

Laboratoriemätningar: Förändring i proteinuri från baslinje till 12-månadersuppföljning i mg/mmol - spot uPCR

Förändring av uPCR baserat på en sporadisk urininsamling från baslinjen till 12-månadersuppföljning, i mg/mmol Under 100 mg/mmol Över 100 mg/mmol

Laboratoriemätningar: Förändring i proteinuri från baslinje till 12-månaders uppföljning i g/g - 24-timmars uPCR

Förändring av uPCR baserat på 24-timmars urinsamling från baslinje till 12-månaders uppföljning, i mg/mmol Under 1 g/g Över 1 g/g

Laboratoriemätningar: Förändring i proteinuri från baseline till 12-månaders uppföljning i g/g - spot uPCR

Förändring av uPCR baserat på en spoturinsprov från baslinjen till 12-månadersuppföljning, i mg/mmol Under 1 g/g Över 1 g/g

Laboratoriemätningar: Antal deltagare med albuminuri

Nej Ja

Laboratoriemätningar: Antal deltagare med Albuminuri vid 12-månadersuppföljning - spot uACR

Nej Ja

Laboratoriemätningar: Albuminuri vid 12-månadersuppföljning, 24-timmars uACR i g/g

Absolutvärde av uACR baserat på ett 24-timmars urinprov

Laboratoriemätningar: Albuminuri vid 12-månadersuppföljning, spot uACR i g/g

Absolutvärde av uACR baserat på en enstaka urinprovsinsamling

Laboratoriemätningar: Förändring i albuminuri från baslinje till 12-månadersuppföljning, 24-timmars uACR i g/g

Skillnad i absolutvärde av 24-timmars uACR från baslinje till 12-månaders uppföljning

Laboratoriemätningar: Förändring i albuminuri från baslinje till 12-månadersuppföljning, spot uACR i g/g

Skillnad i absolutvärde av spot uACR från baslinje till 12-månadersuppföljning

Laboratoriemätningar: Antal deltagare med Hematuri dipstick

Nej Ja Mikroskopisk Makroskopisk

Laboratoriemätningar: Hematuri - Antal deltagare baserat på urinanalysresultat

0-2 röda blodkroppar

≥3 röda blodkroppar

Laboratoriemätningar: Hematuri - urinanalys, antal röda blodkroppar

Antalet röda blodkroppar som påträffats genom urinanalys

Laboratoriemätningar: Förändring i hematuri från baseline till 12-månaders uppföljning

Ingen förändring Från nej till ja Från ja till nej

Laboratoriemätningar: Förändring av hematuri vid urinanalys från baslinjen till 12-månadersuppföljning, antal röda blodkroppar

Skillnad i absolut antal röda blodkroppar som upptäcks genom urinanalys från baslinjen till 12-månadersuppföljningen

Laboratoriemätningar: Antal deltagare med förekomst av autoantikroppar

Ingen närvaro av något av följande autoantikroppar: C3NeF C4NeF C5NeF Anti-faktor H-autoantikroppar Anti-faktor B-autoantikroppar Anti-C3b-autoantikroppar

Laboratoriemätningar: CH50 och CH100

CH50: 50 % aktivitet av den klassiska vägen för komplement CH100: Total aktivitet av den klassiska vägen för komplement

Laboratoriemätningar: AH50 och AH100

AH50: 50% aktivitet av komplementsystemets alternativa väg AH100: Total aktivitet av komplementsystemets alternativa väg

Laboratoriemätningar: Wieslab-aktivitet av den alternativa komplementvägen

Wieslab-aktivitetsvärden anges på en skala där 100 % aktivitet är normal aktivitet. Fullständig hämning av alternativvägen motsvarar ett värde på 0

Laboratoriemätningar: Serum C3, Serum C4 och Serum C5

Serum C3 Referensintervall: LLN = 4,33-5,00 µmol/L ; ULN = 9,05-11,16 µmol/L Serum C4 Referensintervall: LLN = 0,50-0,70 µmol/L ; ULN = 2,00-2,60 µmol/L Serum C5 Referensintervall: LLN = 50 µg/mL ; ULN = 115 µg/mL

Laboratoriemätningar: Fibrinogennedbrytning; (FD)

Referensintervall:

LLN = 1437 µg/L ULN = 3966 µg/L

Laboratoriemätningar: fragment a av komplementfaktor B (Ba)

Referensintervall:

LLN = 338 ng/mL ULN = 1164 ng/mL

Laboratoriemätningar: fragment b av komplementfaktor B (Bb)

Referensintervall:

LLN = 0,49 mg/L ULN = 1,42 mg/L

Laboratoriemätningar: lösligt terminalt komplementaktiveringsfragment (sC5b-9)

Referensintervall: LLN = 95 µg/L ULN = 467 µg/L

Disease management: Antal deltagare efter vaccinationsstatus och profylaktisk antibiotika vid baslinjen

Vaccinationsstatus vid baslinjen Neisseria meningitidis Staphylococcus pneumoniae Vaccinerad för båda Fått profylaktisk antibiotikabehandling

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter Iptacopan daglig dos

Iptacopan daglig dos vid initiering och vid uppföljningens slut (eller vid avbrott)

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter förändring av Iptacopan daglig dos från baslinjen till uppföljningens slut

Dosökning Dosminskning Ingen modifiering

Sjukdomshantering: Tid till första justering av iptacopan-dos (dagar)

Tid från baseline till första ändring av den dagliga dosen iptacopan

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter anledning till ändring av iptacopan-dosering under uppföljning

Anledning till ändring av iptacopan-dos under uppföljning

Sjukdomshantering: Missad eller försenad dos av iptacopan under uppföljning

0 1-2 3-4 5 eller fler

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare med tidigare användning av immunosuppressiva läkemedel

Immunsuppressiv medicin som användes före baslinjen och/eller avbröts före baslinjen.

Nej Ja Kortikosteroider Prednisolon Methylprednisolon Cyklofosfamid Komplementhämmare C5-hämmare (t.ex. eculizumab) Andra komplementhämmare (ange specifikt) Mycophenolate mofetil Rituximab Tacrolimus mTORi (everolimus/sirolimus) Annan C3G-medicin (ange specifikt)

Sjukdomsbehandling: Tid från C3G-diagnos till första komplementhämmare före baslinjen

Gäller endast patienter med tidigare användning av komplementhämmare.

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter samtidiga C3G-behandlingar

Användning av annan C3G-behandling samtidigt som iptacopan. Nej Ja ACEi/ARB Kortikosteroider Prednisolon Metylprednisolon Cyklofosfamid Komplementhämmare C5-hämmare (t.ex., eculizumab) Andra komplementhämmare (ange) Mycophenolat mofetil Rituximab SGLT2-hämmare Tacrolimus mTOR-hämmare (everolimus/sirolimus) Annan C3G-medicinering (ange)

Sjukdomsbehandling: Varaktighet av C3G-behandlingar under uppföljning

Varaktighet för var och en av följande C3G-behandlingar under uppföljningen:

ACEi/ARB Kortikosteroider Prednisolon Metylprednisolon Cyklofosfamid Komplementhämmare C5-hämmare (t.ex. eculizumab) Andra komplementhämmare (ange) Mycophenolat mofetil Rituximab SGLT2i Tacrolimus mTORi (everolimus/sirolimus) Annan C3G-medicinering (ange)

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter skäl till avbrott av C3G-behandlingar under uppföljningen

behandlingar under uppföljningen: ACEi/ARB Kortikosteroider Prednisolon Metylprednisolon Cyklofosfamid Komplementhämmare C5-hämmare (t.ex. eculizumab) Andra komplementhämmare (ange) Mycophenolat mofetil Rituximab SGLT2i Tacrolimus mTORi (everolimus/sirolimus) Annan C3G-medicin (ange)

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare med antibiotikabehandling relaterad till C3G under uppföljningsperioden

Antibiotikabehandling under uppföljningen Nej Ja

Sjukdomsbehandling: Följsamhet till iptacopan-behandling - PDC

PDC beräknas som det totala antalet dagar mellan iptacopan-initiering och behandlingsavbrott eller död. Patienter censureras vid avregistrering eller vid uppnåendet av uppföljningens slut

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter följsamhet till iptacopan-behandling

PDC < 80% PDC ≥ 80%

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare som avbröt iptacopan-behandlingen under uppföljningen

Antal deltagare som avbröt iptacopan under uppföljningsperioden samt orsak till avbrott av iptacopan

Sjukdomsbehandling: Tid till avslut av iptacopan-behandling - TTD

Tid från iptacopan-initiering till iptacopan-avbrott eller död. Patienter censureras vid avregistrering eller när uppföljningsperioden avslutas

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare med C3G-behandlingsförändring efter iptacopan-avbrytande

Anledning till avbrott för var och en av följande C3G-behandlingar under uppföljningsperioden:

ACEi/ARB Kortikosteroider Prednisolon Metylprednisolon Cyklofosfamid Komplementhämmare C5-hämmare (t.ex. eculizumab) Andra komplementhämmare (ange specifikt) Mycophenolat mofetil Rituximab SGLT2-hämmare Tacrolimus mTOR-hämmare (everolimus/sirolimus) Annan C3G-medicinering (ange specifikt)

Sjukdomshantering: Antal deltagare efter antibiotikabehandling relaterad till C3G under uppföljning

Varje antibiotikabehandling under uppföljningen Nej Ja

Sjukdomsbehandling: Följsamhet till iptacopan-behandling - PDC, %

PDC beräknas som det totala antalet dagar mellan iptacopan-initiering och behandlingsavbrott eller död. Patienter censureras vid avregistrering eller när de når uppföljningens slut

Sjukdomshantering: Följsamhet till iptacopan-behandling, n (%)

PDC < 80% PDC ≥ 80%

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare som avbryter iptacopan under uppföljningsperioden

Avbrytande av iptacopan, utan återupptagande under uppföljningsperioden. Nej Ja

Sjukdomsbehandling: Antal deltagare efter orsak till avbrott av iptacopan, n (%)

Endast för patienter som avbröt iptacopan-behandling under uppföljningen. Infektion Andra biverkningar Död Bortfall från uppföljning Andra orsaker (som potentiellt kan definieras under analysen)

Sjukdomsbehandling: Tid till iptacopan-behandlingsavbrott - TTD, dagar

Tid från iptacopan-initiering till iptacopan-avslutning eller död. Patienter censureras vid avregistrering eller när uppföljningsperioden avslutas

Sjukdomsbehandling: C3G-behandlingsförändring efter iptacopan-avbrott, n (%)

Endast gällande patienter med avbruten iptacopan-behandling under uppföljningen. Nej Ja ACEi/ARB Kortikosteroider Prednisolon Metylprednisolon Cyklofosfamid Komplementhämmare C5-hämmare (t.ex. eculizumab) Andra komplementhämmare (ange) Mycophenolat mofetil Rituximab SGLT2i Tacrolimus mTORi (everolimus/sirolimus) Annan C3G-medicinering (ange)

Hälsoresursutnyttjande: Antalet sjukhusvistelser under 12-månadersperioden före baseline

Antalet sjukhusinläggningar, av vilken orsak som helst, under 12-månadersperioden före baslinjen

Hälsovårdsresursanvändning: Antal deltagare efter orsak till första sjukhusinläggning under 12-månadersperioden före baslinjen

Gäller endast patienter med 1 eller fler sjukhusvistelser under 12-månadersperioden före baslinjen.

Vårdresursutnyttjande: Längden av den första sjukhusvistelsen under 12-månadersperioden före baslinjen

Gäller endast patienter med 1 eller flera sjukhusvistelser under 12-månadersperioden före baslinjen

Hälsovårdsresursutnyttjande: Antal deltagare på grund av första återinläggning efter första sjukhusvistelsen under 12-månadersperioden före baslinjen

Endast avseende patienter med 2 eller fler sjukhusvistelser under 12-månadersperioden före baslinjen

Hälsoresursutnyttjande: Längd på första återinläggning efter första sjukhusvistelsen under 12-månadersperioden före baslinjen

Gäller endast patienter med 2 eller fler sjukhusvistelser under 12-månadersperioden före baseline

Vårdresursutnyttjande: Antal sjukhusinläggningar på grund av infektion under 12-månadersperioden före baslinjen

Antal sjukhusvistelser på grund av infektion under 12-månadersperioden före baslinjen efter typ (inkl. patogen) av infektioner

Hälsovårdsresursanvändning: Antal sjukhusvistelser under uppföljningsperioden

Antal sjukhusinläggningar, av vilken orsak som helst, från start till 12-månadersuppföljning

Hälsovårdsresursanvändning: Antal deltagare efter orsak till första sjukhusinläggning under uppföljningen

Gäller endast patienter med 1 eller fler sjukhusvistelser under uppföljningsperioden.

Kategorier ska definieras vid analysstadiet.

Hälsovårdsresursutnyttjande: Längd på första sjukhusvistelsen under uppföljningen

Gäller endast patienter med 1 eller fler sjukhusvistelser under uppföljningsperioden

Hälsovårdsresursanvändning: Antal deltagare efter orsak till första återinläggning efter första sjukhusvistelsen under uppföljningsperioden

Endast avser patienter med 2 eller fler sjukhusvistelser under uppföljningsperioden.

Kategorier som ska definieras vid analysstadiet.

Hälsovårdsresursutnyttjande: Längd på första återinläggning efter första sjukhusvistelse under uppföljning

Endast för patienter med 2 eller fler sjukhusinläggningar under uppföljningsperioden

Hälsovårdsresursutnyttjande: Antal sjukhusinläggningar på grund av infektion under uppföljningen

Antal sjukhusinläggningar på grund av infektion under uppföljningen och Typ (inkl. patogen) av infektioner